Vaskulitiden: Ursachen, Symptome, Diagnostik & Therapie

Definition

Vaskulitiden sind eine heterogene Gruppe entzündlicher Erkrankungen der Blutgefäße, die zu Wandödem, Gefäßstenose, Thrombose, Ischämie, Aneurysmabildung oder Blutung führen können. Man unterscheidet primäre Vaskulitiden als eigenständige immunvermittelte Erkrankungen von sekundären Vaskulitiden bei Infektionen, Kollagenosen, Malignomen oder Medikamentenexposition. Klinisch reicht das Spektrum von isolierten kutanen Manifestationen bis zu lebensbedrohlichen Multiorganerkrankungen mit Nieren- und Lungenbeteiligung. Die Einteilung erfolgt meist nach betroffenem Gefäßkaliber in Groß-, Mittel- und Kleingefäßvaskulitiden nach Chapel-Hill-Nomenklatur.

Merke: Bei unklaren Entzündungszeichen plus Organischämie, Purpura, Mononeuritis multiplex, Glomerulonephritis oder pulmonalen Infiltraten muss stets an eine Vaskulitis gedacht werden.

Epidemiologie

Die Epidemiologie der Vaskulitiden variiert stark je nach Subtyp, Alter und geografischer Region. Insgesamt gehören Vaskulitiden zu den seltenen Erkrankungen, ihre klinische Bedeutung ist jedoch wegen potenziell rasch progredienter Organmanifestationen hoch. Bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) liegt die jährliche Inzidenz in Europa zusammengenommen grob bei etwa 15–25 pro 1 Million Einwohner, die Prävalenz bei ungefähr 150–300 pro 1 Million. Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) zeigt Inzidenzen von etwa 5–10 pro 1 Million/Jahr, die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) etwa 3–10 pro 1 Million/Jahr, und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist mit etwa 1–4 pro 1 Million/Jahr noch seltener.

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis im höheren Lebensalter. Bei Menschen über 50 Jahre werden in Nordeuropa Inzidenzen von etwa 15–25 pro 100.000/Jahr beschrieben; Frauen sind ungefähr 2- bis 3-mal häufiger betroffen. Die Takayasu-Arteriitis ist selten, mit einer Inzidenz von ungefähr 1–3 pro 1 Million/Jahr, und betrifft bevorzugt jüngere Frauen, oft vor dem 40. Lebensjahr. Die IgA-Vaskulitis ist im Kindesalter die häufigste Vaskulitis; bei Kindern beträgt die Inzidenz etwa 10–20 pro 100.000/Jahr, bei Erwachsenen deutlich weniger.

Ethnische Unterschiede sind klinisch relevant: MPA ist in Teilen Asiens häufiger als GPA, während GPA in Nordeuropa häufiger vorkommt. Das Manifestationsalter hilft diagnostisch: Großgefäßvaskulitiden zeigen Altersgipfel über 50 Jahre (RZA) bzw. unter 40 Jahre (Takayasu), AAV meist zwischen dem 5. und 7. Lebensjahrzehnt, EGPA oft im mittleren Erwachsenenalter und auf dem Boden einer langjährigen Asthmaerkrankung.

Merke: Alter, Geschlecht und Ethnie liefern wichtige epidemiologische Hinweise auf den wahrscheinlichsten Vaskulitis-Subtyp.

Ätiologie

Die Ätiologie der Vaskulitiden ist multifaktoriell und für viele primäre Formen nicht vollständig geklärt. Im Zentrum steht eine fehlgeleitete Immunantwort gegen Bestandteile der Gefäßwand oder gegen neutrophile Granulozyten, häufig auf dem Boden genetischer Prädisposition und externer Trigger. Für die AAV besteht eine enge Assoziation mit ANCA gegen Proteinase 3 (PR3) oder Myeloperoxidase (MPO). Genetische Zusammenhänge betreffen unter anderem HLA-Varianten, SERPINA1 und immunregulatorische Signalwege. Bei der Riesenzellarteriitis finden sich ebenfalls HLA-Assoziationen sowie Hinweise auf altersbezogene Veränderungen der Gefäßimmunität.

Als Triggerfaktoren werden Infektionen, Medikamente und Umweltfaktoren diskutiert. Sekundäre Vaskulitiden können bei Hepatitis B und Polyarteriitis nodosa, bei Hepatitis C und kryoglobulinämischer Vaskulitis, bei bakterieller Endokarditis, HIV oder anderen chronischen Infektionen auftreten. Medikamenteninduziert sind unter anderem Vaskulitiden nach Hydralazin, Propylthiouracil, Minocyclin, Allopurinol, TNF-Inhibitoren, Kokain/Levamisol oder seltener Immuncheckpoint-Inhibitoren beschrieben. Auch Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematodes oder rheumatoide Arthritis können eine sekundäre Vaskulitis verursachen.

Pathogenetisch bedeutsam sind ferner Immunkomplexe, etwa bei IgA-Vaskulitis, Hypokomplementämischer urtikarieller Vaskulitis oder Kryoglobulinämie. Bei Großgefäßvaskulitiden dominieren dagegen T-Zell- und Makrophagen-vermittelte granulomatöse Entzündungsprozesse. Bei EGPA spielt die Eosinophilie mit eosinophiler Gewebeschädigung eine zentrale Rolle; ungefähr 30–40 % der Betroffenen sind ANCA-positiv.

Klinisch essenziell ist die Abgrenzung zwischen primärer und sekundärer Vaskulitis, weil hiervon Therapie und Prognose abhängen. Vor Einleitung intensiver Immunsuppression müssen daher insbesondere Infektionen, Malignome und medikamentöse Auslöser aktiv ausgeschlossen werden.

Merke: Vor der Diagnose einer primären Vaskulitis müssen immer infektiöse, medikamentöse und paraneoplastische Ursachen bedacht werden.

Pathogenese

Die Pathogenese der Vaskulitiden hängt vom betroffenen Gefäßkaliber und vom immunologischen Mechanismus ab, führt jedoch letztlich immer zu einer Entzündung der Gefäßwand mit struktureller Schädigung. Diese verursacht Lumeneinengung, Verschluss, erhöhte Fragilität oder aneurysmatische Erweiterung und erklärt die Kombination aus Entzündungszeichen und Ischämie- bzw. Blutungsmanifestationen.

Bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden aktivieren PR3- oder MPO-ANCA neutrophile Granulozyten. Diese haften an Endothelien, setzen reaktive Sauerstoffspezies, Proteasen und Neutrophil Extracellular Traps frei und induzieren eine pauci-immune nekrotisierende Vaskulitis. Besonders typisch sind nekrotisierende Glomerulonephritis, alveoläre Hämorrhagie, Mononeuritis multiplex und HNO-/Lungenmanifestationen. Bei GPA kommen zusätzlich granulomatöse Entzündungsreaktionen vor, bei EGPA eosinophile Infiltrationen und Asthma-assoziierte Atemwegsentzündung.

Immunkomplexvermittelte Vaskulitiden entstehen durch Ablagerung von Immunkomplexen in postkapillären Venolen oder Glomeruli. Die daraus folgende Komplementaktivierung rekrutiert neutrophile Granulozyten und verursacht eine leukozytoklastische Vaskulitis, klinisch häufig mit palpabler Purpura. Beispiele sind die IgA-Vaskulitis, kryoglobulinämische Vaskulitis und Vaskulitiden bei Lupus. Histologisch finden sich je nach Entität Immundepots, etwa IgA in der direkten Immunfluoreszenz.

Bei Großgefäßvaskulitiden wie Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis spielen dendritische Zellen in der Adventitia, CD4-T-Zellen, Makrophagen und Zytokine wie IL-6, IFN-γ und TNF-α eine tragende Rolle. Es resultieren granulomatöse Wandentzündung, Intimahyperplasie und Gefäßremodelling mit hochgradigen Stenosen. Klinisch folgen Claudicatio, pulslosigkeit, Blutdruckdifferenzen, viszerale Ischämien oder bei RZA die gefürchtete okuläre Ischämie.

Merke: Die Organmanifestation einer Vaskulitis ist Ausdruck der gestörten Perfusion oder der gesteigerten Gefäßpermeabilität des jeweils betroffenen Stromgebiets.

Symptome

Die Symptomatik der Vaskulitiden ist äußerst variabel und reicht von unspezifischen Allgemeinsymptomen bis zu fulminanten Organmanifestationen. Häufig bestehen zunächst Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Abgeschlagenheit, Arthralgien oder Myalgien. Solche Prodromi sind klinisch wenig spezifisch, gewinnen aber an Bedeutung, wenn sie mit Hinweisen auf Gefäß- oder Organbeteiligung kombiniert auftreten. Zu den wichtigsten Leitsymptomen zählen palpable Purpura, livedoartige Hautveränderungen, Ulzera, digitale Ischämie, Mononeuritis multiplex, neue arterielle Hypertonie, Hämaturie/Proteinurie, Husten, Hämoptysen, Dyspnoe sowie ischämische Schmerzen.

Die Organmanifestation folgt häufig dem Gefäßkaliber. Bei Kleingefäßvaskulitiden dominieren Haut, Niere, Lunge und peripheres Nervensystem. Eine rasche Glomerulonephritis äußert sich durch Mikrohämaturie, Erythrozytenzylinder, Proteinurie und steigendes Kreatinin. Eine alveoläre Hämorrhagie verursacht Dyspnoe, Husten, Hämoptysen und diffuse Infiltrate. HNO-Beteiligungen mit chronischer Rhinosinusitis, Epistaxis, Otitis, subglottischer Stenose oder Sattelnase sprechen besonders für GPA. Asthma, Rhinosinusitis und Eosinophilie sind klassisch für EGPA. Palpable Purpura an den Unterschenkeln ist typisch für immunkomplexvermittelte Formen.

Bei Großgefäßvaskulitiden stehen Kopfschmerzen, Kauschmerz, druckschmerzhafte Temporalarterien, Sehverschlechterung bis Amaurosis fugax, Schulter-Becken-Gürtelbeschwerden bei Polymyalgia rheumatica, Armclaudicatio, Strömungsgeräusche und Seitenunterschiede im Blutdruck im Vordergrund. Die Riesenzellarteriitis ist ein ophthalmologischer Notfall, weil irreversible Erblindung droht. Bei Polyarteriitis nodosa können abdominelle Schmerzen, renovaskuläre Hypertonie, Hodenbeschwerden, Hautknoten und neurologische Defizite auftreten.

Die klinische Kunst besteht darin, eine Vaskulitis nicht erst bei Vollbild zu erkennen. Kombinationen wie Purpura plus Nierenbefund, Asthma plus Eosinophilie plus Neuropathie oder Kopfschmerz plus Sehstörung im Alter >50 Jahre sind diagnostisch hochverdächtig.

Merke: Vaskulitiden sind systemische Erkrankungen – scheinbar unverbundene Symptome aus Haut, Niere, Lunge und Nervensystem gehören oft zusammen.

Diagnostik

Die Diagnostik verfolgt drei Ziele: Erstens den Nachweis einer entzündlichen Gefäßerkrankung, zweitens die Zuordnung zu einem Subtyp, und drittens die Bestimmung der Organbedrohung. Entscheidend ist ein strukturiertes Vorgehen, da Immunsuppression lebensrettend sein kann, aber nur nach Ausschluss wichtiger Mimics eingeleitet werden sollte. Basislabor umfasst BB mit Differential, CRP, BSG, Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Leberwerte, Albumin, CK sowie Urinstatus mit Sediment und Quantifizierung der Proteinurie. Besonders relevant sind Erythrozytenzylinder, dysmorphe Erythrozyten und ein rascher Kreatininanstieg als Hinweis auf glomeruläre Beteiligung. Bei EGPA ist die Eosinophilenzahl oft deutlich erhöht, teils > 1,5 G/L.

Zur serologischen Abklärung gehören ANCA mittels Immunoassay für PR3-ANCA und MPO-ANCA, ANA, dsDNA, ENA, Rheumafaktor, Komplement C3/C4, Kryoglobuline, Immunglobuline einschließlich IgA, Hepatitis-B-/C- und HIV-Serologie sowie Blutkulturen bei Infektverdacht. Ein positiver ANCA-Befund stützt die Diagnose, ersetzt aber keine histologische Sicherung. Bildgebung ist organspezifisch: CT-Thorax bei pulmonalen Symptomen, MRT/CT-Angiografie oder Duplexsonografie bei Groß- und Mittelgefäßvaskulitiden, ggf. FDG-PET-CT bei Verdacht auf Großgefäßbeteiligung. Für die Riesenzellarteriitis empfehlen aktuelle Leitlinien die hochauflösende Gefäßsonografie als primäres Bildgebungsverfahren, sofern Expertise verfügbar ist.

Der Goldstandard bleibt, wenn zugänglich und sicher, die Biopsie des betroffenen Organs: Nierenbiopsie bei RPGN, Hautbiopsie bei Purpura, Temporalarterienbiopsie bei RZA, HNO- oder Lungenbiopsien in ausgewählten Fällen. Histologisch finden sich je nach Entität nekrotisierende pauci-immune Vaskulitis, granulomatöse Entzündung oder leukozytoklastische Muster mit Immundepots. Parallel muss der Schweregrad erfasst werden: pulmonorenales Syndrom, ZNS-Beteiligung, mesenteriale Ischämie oder Sehverschlechterung bedeuten Notfallindikation.

Merke: Die Kombination aus Klinik, Organbefall, Serologie, Bildgebung und möglichst Histologie ist diagnostisch belastbarer als ein isolierter Laborwert.

Differentialdiagnosen

Die Differentialdiagnosen sind breit und klinisch hochrelevant, weil mehrere Erkrankungen eine Vaskulitis imitieren und unter irrtümlicher Immunsuppression lebensgefährlich verlaufen können. An erster Stelle stehen Infektionen, insbesondere infektiöse Endokarditis, Sepsis, Tuberkulose, invasive Mykosen, Hepatitis B/C und HIV. Endokarditis kann mit Fieber, erhöhten Entzündungswerten, Purpura, Nierenbeteiligung und positiven Autoantikörpern imponieren; Blutkulturen und Echokardiografie sind daher essenziell. Auch Kokain/Levamisol-induzierte Läsionen mit ANCA-Positivität und Nekrosen können AAV vortäuschen.

Weitere wichtige DD sind Thromboembolien, Atheroembolien und Cholesterinemboliesyndrom, besonders bei älteren Patientinnen und Patienten nach Gefäßeingriffen. Diese verursachen livedoartige Hautbefunde, Nierenfunktionsstörung und Ischämiezeichen, jedoch ohne typische immunhistologische Muster. Ebenfalls differenzialdiagnostisch relevant sind Kollagenosen wie SLE, Antiphospholipid-Syndrom und systemische Sklerose, da sie Vaskulitis-ähnliche Organmanifestationen zeigen oder sekundäre Vaskulitiden verursachen können. Bei pulmonorenalem Syndrom müssen außerdem Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture-Syndrom), Lupusnephritis und thrombotische Mikroangiopathien erwogen werden.

Bei kutaner Purpura sind Thrombozytopenie, Gerinnungsstörungen, septische Embolien, Arzneimittelexantheme und Pigmentpurpura abzugrenzen. Neurologische Defizite können auch durch Diabetesneuropathie, Kompressionssyndrome, Amyloidose oder paraneoplastische Neuropathien bedingt sein. Malignome, insbesondere hämatologische Neoplasien, können paraneoplastische Vaskulitiden verursachen oder durch B-Symptome und Entzündungszeichen täuschen. Bei Großgefäßvaskulitiden müssen Atherosklerose, fibromuskuläre Dysplasie, infektiöse Aortitis und Dissektion differenziert werden.

Praktisch hilfreich ist die Frage: Liegen Zeichen einer primären Gefäßentzündung vor, oder handelt es sich um Embolie, Infektion, Gerinnungsstörung oder strukturelle Gefäßerkrankung? Diese Unterscheidung ist therapeutisch entscheidend.

Merke: Vor hochdosierter Steroid- oder Rituximabtherapie müssen Endokarditis, Hepatitis und andere Infektionsursachen aktiv ausgeschlossen werden.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach Vaskulitis-Subtyp, Organbeteiligung und Schweregrad. Grundsätzlich unterscheidet man Induktion der Remission und Erhaltungstherapie. Bei vitaler oder organbedrohender Manifestation – etwa rasch progredienter Glomerulonephritis, alveolärer Hämorrhagie, mesenterialer Ischämie oder drohendem Visusverlust – muss die Behandlung sofort begonnen werden. Gemäß aktuellen EULAR-, ACR- und AWMF-nahen Empfehlungen bilden Glukokortikoide weiterhin die Akutbasis, allerdings möglichst mit früher Dosisreduktion zur Minimierung steroidbedingter Schäden.

Bei ANCA-assoziierter Vaskulitis mit schwerem Organbefall werden zur Induktion in der Regel Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. täglich für 1–3 Tage und anschließend Prednisolon etwa 0,5–1 mg/kgKG/Tag eingesetzt. Hinzu kommt Rituximab oder Cyclophosphamid. Rituximab wird häufig mit 375 mg/m² i.v. wöchentlich für 4 Wochen oder 1000 mg i.v. an Tag 1 und 15 verabreicht. Cyclophosphamid kann z. B. als 15 mg/kgKG i.v. alle 2–3 Wochen gegeben werden, dosisangepasst an Alter und Nierenfunktion. Zur Remissionserhaltung kommen Rituximab in Intervallen oder Azathioprin 2 mg/kgKG/Tag, seltener Methotrexat oder Mycophenolat, infrage. Avacopan kann bei AAV als steroidreduzierende Ergänzung erwogen werden. Die Plasmapherese wird heute nur noch in ausgewählten Situationen diskutiert und nicht mehr routinemäßig empfohlen.

Bei Riesenzellarteriitis müssen bei Sehstörungen sofort hochdosierte Glukokortikoide gegeben werden, typischerweise Prednisolon 40–60 mg/Tag, bei akuter Visusbedrohung oft Methylprednisolon 250–1000 mg i.v. für 3 Tage. Tocilizumab ist als steroidsparende Therapie gut etabliert. Bei Takayasu-Arteriitis werden Steroide plus konventionelle Immunsuppressiva, z. B. Methotrexat oder Azathioprin, eingesetzt; bei refraktärem Verlauf Biologika. Bei EGPA kommen je nach Schweregrad Steroide, Cyclophosphamid oder Mepolizumab infrage. Bei HBV-assoziierter PAN steht die antivirale Therapie im Vordergrund.

Begleitmaßnahmen sind essenziell: Pneumocystis-jirovecii-Prophylaxe unter intensiver Immunsuppression, Osteoporoseprophylaxe, Impfstatus, Thromboseprophylaxe, Blutdruckkontrolle, Infektionsscreening und engmaschiges Monitoring von Blutbild, Leberwerten, Urin und Nierenfunktion.

Merke: Die wirksamste Therapie nützt wenig, wenn infektiöse Mimics übersehen und Prophylaxen gegen Steroid- und Immunsuppressionsfolgen nicht mitgedacht werden.

Prognose

Die Prognose der Vaskulitiden hat sich in den letzten Jahrzehnten durch frühere Diagnostik, strukturierte Immunsuppression und bessere Supportivtherapie deutlich verbessert. Unbehandelte systemische Vaskulitiden waren früher häufig innerhalb von Monaten bis wenigen Jahren letal; heute erreichen viele Patientinnen und Patienten mit adäquater Therapie eine Remission oder zumindest eine gute Krankheitskontrolle. Die Prognose hängt jedoch stark vom Subtyp, von der Zeit bis zum Therapiebeginn und vom Ausmaß der Organbeteiligung ab.

Bei ANCA-assoziierter Vaskulitis liegt die Remissionsrate unter moderner Induktionstherapie häufig bei etwa 70–90 %. Allerdings bleiben Rezidive ein großes Problem: je nach Subtyp und ANCA-Spezifität erleiden innerhalb von 5 Jahren ungefähr 30–50 % der Betroffenen einen Rückfall, bei PR3-ANCA-positiver GPA oft häufiger als bei MPO-ANCA-assoziierten Formen. Negative Prognosefaktoren sind fortgeschrittene Niereninsuffizienz, alveoläre Hämorrhagie, kardiale Beteiligung, schwere Infektionen unter Therapie und hohe kumulative Steroidbelastung. Bei EGPA bestimmt insbesondere eine kardiale Beteiligung die Prognose. Bei Riesenzellarteriitis ist die Mortalität insgesamt nur mäßig erhöht, doch drohen in der Frühphase irreversible Komplikationen wie Erblindung oder später Aortenaneurysma/Aortendissektion.

Für die Langzeitprognose sind nicht nur Krankheitsaktivität, sondern auch Therapieschäden entscheidend: Osteoporose, Diabetes, Katarakt, Infektionen, Infertilität bei Cyclophosphamid, Hypogammaglobulinämie nach Rituximab und kardiovaskuläre Komorbidität. Eine strukturierte Verlaufskontrolle mit klinischer Untersuchung, Labor, Urinanalytik und gezielter Bildgebung ist deshalb unverzichtbar. Viele Betroffene können bei guter Kontrolle ein weitgehend normales Alltagsleben führen, benötigen aber oft eine jahrelange rheumatologische Betreuung.

Merke: Die Prognose wird heute wesentlich durch frühe Erkennung, konsequente Remissionserhaltung und Vermeidung von Therapietoxizität bestimmt.

Prävention

Eine spezifische Primärprävention für die meisten primären Vaskulitiden existiert nicht, da die genaue Ursache meist nicht vollständig bekannt ist. Klinisch relevant ist jedoch die Prävention sekundärer Formen und die Reduktion krankheits- sowie therapieassoziierter Risiken. Dazu gehört der rationale Umgang mit potenziell auslösenden Medikamenten sowie die konsequente Diagnostik und Behandlung chronischer Infektionen, insbesondere Hepatitis B und Hepatitis C.

Vor geplanter Immunsuppression sollten Impfstatus, Tuberkulose-Risikoprofil und Virusserologien überprüft werden. Unter hochdosierten Steroiden oder Cyclophosphamid/Rituximab sind Infektionsprophylaxe, Osteoporoseprophylaxe und kardiovaskuläre Risikoreduktion wichtig. Empfohlen werden je nach Situation Calcium/Vitamin D, Bewegung, Nikotinverzicht, Blutdruckkontrolle und Schutzimpfungen gemäß STIKO. Bei prolongierter intensiver Immunsuppression kann eine Pneumocystis-Prophylaxe mit Cotrimoxazol 960 mg 3-mal pro Woche sinnvoll sein, sofern nicht kontraindiziert.

Auch die Sekundärprävention von Organschäden ist zentral: regelmäßige Urinkontrollen, Kreatininbestimmungen, augenärztliche Bewertung bei RZA, Verlaufssonografie oder Angiografie bei Großgefäßvaskulitiden und frühe Behandlung von Rezidiven. Patientenschulung verbessert die Prognose, weil Warnzeichen wie neu auftretende Purpura, Hämaturie, Dyspnoe, Sehverschlechterung oder neurologische Defizite schneller erkannt werden.

Merke: Prävention bedeutet bei Vaskulitiden vor allem frühe Erkennung, Triggervermeidung und konsequente Vorbeugung gegen Schäden durch Erkrankung und Therapie.

Komplikationen

Die Komplikationen der Vaskulitiden ergeben sich sowohl aus der Gefäßentzündung selbst als auch aus der erforderlichen Immunsuppression. Akut besonders gefährlich sind Organischämien und Blutungen. Bei AAV kann eine rasch progrediente Glomerulonephritis innerhalb kurzer Zeit zur dialysepflichtigen Niereninsuffizienz führen. Eine diffuse alveoläre Hämorrhagie ist ein internistischer Notfall mit Hypoxämie und potenziell hoher Mortalität. Neurologische Komplikationen umfassen Mononeuritis multiplex, Schlaganfälle, Krampfanfälle oder zerebrale Ischämien. Gastrointestinale Manifestationen reichen von Ischämie und Blutung bis zur Perforation.

Bei Riesenzellarteriitis ist die wichtigste Frühkomplikation die anteriore ischämische Optikusneuropathie mit irreversibler Visusminderung oder Erblindung. Im Langzeitverlauf drohen Aortenaneurysmen und Aortendissektionen, weshalb eine strukturierte Gefäßnachsorge wichtig ist. Mittelgefäßvaskulitiden wie PAN können aneurysmatische Veränderungen viszeraler Arterien mit Ruptur, Infarkten oder schwer einstellbarer Hypertonie verursachen. Kutane Verläufe können in Ulzera, Nekrosen oder sekundäre Infektionen übergehen.

Therapiebedingte Komplikationen sind mindestens ebenso relevant. Glukokortikoide begünstigen Osteoporose, Diabetes mellitus, Hypertonie, Gewichtszunahme, Katarakt und Infektionen. Cyclophosphamid erhöht das Risiko für Leukopenie, hämorrhagische Zystitis, Infertilität und sekundäre Malignome; daher sind Dosisbegrenzung, Hydratation und Monitoring essenziell. Rituximab kann zu Infusionsreaktionen, Hypogammaglobulinämie und schweren Infektionen führen. Opportunistische Infektionen, venöse Thromboembolien und kardiovaskuläre Ereignisse tragen wesentlich zur Morbidität bei.

Langfristig sind außerdem Rezidive, chronische Organdysfunktion und psychosoziale Belastungen relevant. Gerade deshalb ist die Betreuung interdisziplinär: Rheumatologie, Nephrologie, Pneumologie, HNO, Neurologie, Angiologie und gegebenenfalls Augenheilkunde müssen eng zusammenarbeiten.

Merke: Bei Vaskulitiden bedrohen sowohl die Erkrankung als auch ihre Therapie die Organfunktion – beides muss aktiv überwacht werden.

Häufige Fragen

Sind Vaskulitiden heilbar?

Viele Vaskulitiden sind heute gut behandelbar und können in eine länger anhaltende Remission gebracht werden. Eine endgültige Heilung ist nicht immer möglich, aber mit moderner Therapie lässt sich das Risiko für Organschäden deutlich senken.

Ist eine Vaskulitis ansteckend?

Eine primäre Vaskulitis ist in der Regel nicht ansteckend. Allerdings können Infektionen eine ähnliche Erkrankung auslösen oder imitieren, weshalb vor Beginn einer Immunsuppression immer gezielt nach infektiösen Ursachen gesucht wird.

Wann ist eine Vaskulitis ein Notfall?

Ein Notfall liegt vor bei Sehverschlechterung, Atemnot, Bluthusten, rasch nachlassender Nierenfunktion, starken Bauchschmerzen, Lähmungen oder Schlaganfallzeichen. In solchen Situationen muss sofort ärztlich abgeklärt werden, weil bleibende Organschäden drohen.