Zentralarterienverschluss: Ursachen, Symptome, Diagnostik & Therapie

Definition

Der Zentralarterienverschluss (ZAV) ist ein akuter Verschluss der A. centralis retinae und damit ein ophthalmologischer wie auch vaskulär-neurologischer Notfall. Er führt zu einer abrupten Minderdurchblutung der inneren Netzhautschichten und typischerweise zu einem plötzlichen, schmerzlosen, schweren Visusverlust eines Auges. Ätiologisch stehen embolische Ereignisse, thrombotische Gefäßverschlüsse und bei älteren Patientinnen und Patienten insbesondere eine Riesenzellarteriitis im Vordergrund.

Die Erkrankung wird heute nicht nur als Augenkrankheit, sondern als Form eines akuten ischämischen Ereignisses mit systemischer Gefährdung verstanden. Deshalb muss neben der augenärztlichen Notfalldiagnostik immer auch eine rasche Abklärung kardiovaskulärer und zerebrovaskulärer Ursachen erfolgen.

Merke: Ein Zentralarterienverschluss ist das „retinale Pendant zum Hirninfarkt“ – jede Minute zählt, und die Suche nach einer Emboliequelle oder einer Riesenzellarteriitis ist essenziell.

Epidemiologie

Der Zentralarterienverschluss ist eine seltene, aber klinisch hochrelevante Ursache des akuten monokularen Sehverlusts. Die Inzidenz wird in westlichen Populationen meist mit etwa 1–2 Fällen pro 100.000 Personen und Jahr angegeben; unter okulären Gefäßverschlüssen ist der ZAV deutlich seltener als der retinalvenöse Verschluss. Betroffen sind überwiegend ältere Erwachsene, typischerweise im 6. bis 8. Lebensjahrzehnt. Das mittlere Erkrankungsalter liegt in vielen Kollektiven bei etwa 60–75 Jahren. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Wichtige vaskuläre Risikofaktoren finden sich bei einem großen Teil der Betroffenen: arterielle Hypertonie bei etwa 60–70 %, Hyperlipidämie bei 30–50 %, Diabetes mellitus bei 20–30 % und bekannte Karotisatherosklerose oder kardiale Emboliequellen in relevanten Anteilen. Bei jüngeren Patientinnen und Patienten sind seltenere Ursachen wie Gerinnungsstörungen, Vaskulitiden, Dissektionen oder Drogenassoziationen zu bedenken.

Von besonderer praktischer Bedeutung ist die enge Assoziation mit zerebrovaskulären Ereignissen: Das Risiko für einen ischämischen Schlaganfall ist insbesondere in den ersten Tagen und Wochen nach dem Ereignis erhöht. In MRT-Studien zeigen sich bei einem relevanten Teil der Patientinnen und Patienten zusätzlich stumme zerebrale Ischämien. Deshalb empfehlen aktuelle Stellungnahmen und Leitlinien eine Schlaganfall-orientierte Akutabklärung analog zur TIA-/Stroke-Diagnostik.

Merke: Auch wenn der ZAV selten ist, trägt er eine hohe systemische Relevanz: Wer einen ZAV erleidet, hat nicht nur ein Augenproblem, sondern häufig eine generalisiert vaskuläre Erkrankung.

Ätiologie

Ursächlich ist in den meisten Fällen ein Verschluss des Blutstroms in der A. centralis retinae oder unmittelbar proximal davon. Die häufigste Ursache sind Embolien, meist aus der A. carotis interna bei atherosklerotischen Plaques oder aus dem Herzen bei Vorhofflimmern, Klappenvitien, Endokarditis oder nach kardialen Interventionen. Embolisches Material kann aus Cholesterin, Thromben oder seltener Kalzium bestehen. Klinisch wichtig ist zudem der Unterschied zwischen einem echten Zentralarterienverschluss und einem Verschluss eines Astes der retinalen Arterie.

Eine besonders bedeutsame entzündliche Ursache ist die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis). Sie betrifft vor allem Menschen über 50 Jahre und kann durch Beteiligung der posterioren Ziliargefäße und retinalen Gefäße zu einem abrupten irreversiblen Visusverlust führen. Warnhinweise sind neu aufgetretener Schläfenkopfschmerz, Kauschmerz, Allgemeinsymptome, Polymyalgia rheumatica sowie erhöhte BSG/CRP.

Weitere Ursachen sind lokale Thrombosen bei schwerer Atherosklerose, Vaskulitiden, Hyperkoagulabilität (z. B. Antiphospholipid-Syndrom), Dissektionen, Sichelzellerkrankung, iatrogene Embolisationen nach ästhetischen Filler-Injektionen oder katheterbasierten Eingriffen sowie selten medikamenten- oder drogenassoziierte Vasospasmen. Selten kommt es im Rahmen einer hypoperfusionsbedingten Ocular-Ischemic-Syndrome-Konstellation bei hochgradiger Karotisstenose zu einem ähnlichen Bild.

Merke: Bei älteren Patientinnen und Patienten mit ZAV muss eine Riesenzellarteriitis aktiv ausgeschlossen werden, weil nur die sofortige Glukokortikoidtherapie das Partnerauge schützen kann.

Pathogenese

Die Retina gehört zu den Geweben mit dem höchsten Sauerstoffbedarf des Körpers. Die inneren Netzhautschichten werden über die A. centralis retinae versorgt, während die äußere Retina überwiegend von der Aderhaut abhängt. Verschließt sich die Zentralarterie abrupt, kommt es innerhalb kürzester Zeit zu einer kritischen Ischämie, zu ATP-Mangel, Pumpversagen, intrazellulärem Ödem und schließlich zu struktureller Schädigung der retinalen Ganglienzellen.

Ophthalmoskopisch entsteht durch das ischämische Netzhautödem die typische milchig-weißliche Netzhauttrübung. Die Fovea erscheint oft als kirschroter Fleck, weil dort die Retina dünn ist und die choroidale Durchblutung durchscheint. Besteht eine Zilioretinalarterie, kann der papillomakuläre Bereich teilweise perfundiert bleiben; dies verbessert die Prognose erheblich. Das erklärt, warum manche Patientinnen und Patienten trotz ZAV eine gewisse Makulafunktion erhalten.

Experimentelle und klinische Daten legen nahe, dass irreversible Schäden nach relativ kurzer Ischämiedauer eintreten. Häufig wird ein therapeutisches Zeitfenster von wenigen Stunden diskutiert; in vielen Arbeiten gelten unter 4,5 bis 6 Stunden als potenziell relevant, wobei die Evidenz begrenzt ist. Parallel zur lokalen Ischämie bildet der ZAV oft nur die sichtbare Manifestation eines systemischen Embolie- oder Entzündungsgeschehens. Deshalb umfasst die Pathogenese immer auch die zugrunde liegende Karotis-, Herz- oder Vaskulitiserkrankung.

Merke: Der Visusverlust beim ZAV entsteht nicht primär durch Schmerzen oder Entzündung, sondern durch eine hochakute Retinaischämie mit rasch eintretender irreversibler neuronaler Schädigung.

Symptome

Leitsymptom ist ein plötzlicher, schmerzloser, meist ausgeprägter Visusverlust eines Auges. Viele Betroffene berichten, das Sehen sei „wie ein Vorhang“, „wie Nebel“ oder „plötzlich fast weg“. Der Visus reicht klinisch häufig von Fingerzählen, Handbewegungen oder Lichtscheinwahrnehmung bis zur nahezu vollständigen funktionellen Erblindung des betroffenen Auges. Typisch ist das Fehlen von Schmerzen, was die Abgrenzung zu entzündlichen oder glaukomatösen Ursachen erleichtert.

Begleitend finden sich häufig ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) und je nach Restperfusion massive Ausfälle im Gesichtsfeld. Manche Patientinnen und Patienten berichten retrospektiv über vorangehende Episoden einer Amaurosis fugax, also einen vorübergehenden monokularen Sehverlust von Sekunden bis Minuten Dauer. Dies ist ein wichtiges Warnsymptom für eine embolische Genese. Bei Vorliegen einer zilioretinalen Versorgung kann der zentrale Visus weniger stark eingeschränkt sein als erwartet.

Systemische Begleitsymptome sind diagnostisch entscheidend: Bei Riesenzellarteriitis können Schläfenkopfschmerz, Kauschmerz, Druckschmerz der A. temporalis, Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust oder Symptome einer Polymyalgia rheumatica vorliegen. Kardiale Symptome, neurologische Ausfälle oder eine TIA-Anamnese sprechen für eine übergeordnete vaskuläre Ursache.

Merke: Ein akuter, schmerzloser, einseitiger Sehverlust ist bis zum Beweis des Gegenteils ein Notfall – ZAV, Netzhautablösung, Glaskörperblutung und Arteriitis müssen sofort bedacht werden.

Diagnostik

Die Diagnostik des Zentralarterienverschlusses ist zeitkritisch und umfasst parallel die ophthalmologische Sicherung der Diagnose sowie die systemische Schlaganfall- und Ursachendiagnostik. In der Augenuntersuchung zeigen sich häufig ein schwer reduzierter Visus, ein RAPD und funduskopisch eine blass-ödematöse Retina mit cherry-red spot in der Makula. In frühen Stadien kann der Fundus zunächst noch unauffällig erscheinen; daher sind wiederholte Untersuchungen und ergänzende Bildgebung wichtig.

Die optische Kohärenztomographie (OCT) zeigt früh eine Hyperreflektivität und Verdickung der inneren Netzhautschichten. In der Fluoreszenzangiographie können eine verzögerte arterielle Füllung und Perfusionsdefizite nachgewiesen werden; sie ist hilfreich, aber nicht in jedem Akutfall zwingend. Die Fundusfotografie dient der Dokumentation. Der augenärztliche „Goldstandard“ ist die klinische Gesamtschau aus Anamnese, Funduskopie und OCT, nicht ein einzelner Test. Ergänzend sollte der Augeninnendruck gemessen werden.

Laborchemisch sind bei allen Patientinnen und Patienten vaskuläre Basisparameter sinnvoll; bei Personen über 50 Jahren oder bei klinischem Verdacht müssen BSG, CRP und Blutbild zum Ausschluss einer Riesenzellarteriitis sofort erfolgen. Parallel sind eine neurologische/stroke-unit-orientierte Abklärung, EKG, idealerweise Rhythmusmonitoring, Karotisduplex, Echokardiographie und je nach Situation MRT/MRA oder CT/CTA indiziert. Leitlinien und wissenschaftliche Stellungnahmen von AAO, AHA/ASA sowie die praktische Umsetzung in Deutschland orientieren sich an einem TIA-/Schlaganfallpfad. Eine Temporalarterienbiopsie oder hochauflösende Sonographie ist bei Arteriitisverdacht ergänzend wichtig, darf aber die sofortige Steroidtherapie nicht verzögern.

Merke: Die Diagnose endet nicht am Auge: Nach gesichertem ZAV muss immer nach Karotisstenose, Vorhofflimmern, kardialer Emboliequelle und Riesenzellarteriitis gesucht werden.

Differentialdiagnosen

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist der Astarterienverschluss der Retina (BRAO), bei dem der Visus je nach betroffenem Areal weniger stark reduziert sein kann und die Ischämie topographisch auf einen Netzhautsektor begrenzt ist. Ebenfalls relevant ist die ischämische anteriore Optikusneuropathie (AION), insbesondere die arteriitische Form bei Riesenzellarteriitis. Hier finden sich häufig eine geschwollene, blasse Papille und typische Allgemeinsymptome; klinisch kann die Abgrenzung in der Akutsituation schwierig sein.

Weitere wichtige Differenzialdiagnosen des akuten monokularen Sehverlusts sind die Amaurosis fugax als transiente Ischämie ohne persistierenden Fundusbefund, die Netzhautablösung mit Lichtblitzen, Rußregen und Gesichtsfeldausfall, die Glaskörperblutung, die zentralvenöse Netzhautvenenthrombose (CRVO) mit „blood-and-thunder“-Fundus, die Optikusneuritis mit Schmerzen bei Augenbewegung, sowie das akute Winkelblockglaukom, das typischerweise mit starken Schmerzen, gerötetem Auge, Übelkeit und erhöhtem Augeninnendruck einhergeht.

Auch eine okkuläre Ischämie bei hochgradiger Karotisstenose, eine Makulopathie, eine funktionelle Sehstörung oder selten eine migraine aura können in Betracht kommen. Bei jüngeren Patientinnen und Patienten müssen Vaskulitiden, Gerinnungsstörungen, Sichelzellkrankheit und Dissektionen stärker gewichtet werden.

Merke: Schmerzloser monokularer Visusverlust spricht eher für vaskuläre oder retinale Ursachen; ein schmerzhaftes rotes Auge lenkt stärker an Glaukom oder entzündliche Erkrankungen.

Therapie

Der Zentralarterienverschluss ist ein augenärztlicher und neurologischer Notfall. Die therapeutische Evidenz ist insgesamt begrenzt, dennoch besteht Einigkeit, dass Betroffene sofort in einer Einrichtung mit augenärztlicher und idealerweise Stroke-Unit-Anbindung vorgestellt werden sollten. Historische Maßnahmen wie Bulbusmassage, Senkung des Augeninnendrucks mit Acetazolamid 500 mg i.v. oder p.o., topischen Betablockern oder Vorderkammerpunktion wurden lange praktiziert; ein gesicherter Nutzen ist jedoch nicht überzeugend belegt. Sie können im Einzelfall erwogen werden, dürfen aber keinesfalls die systemische Akutabklärung verzögern.

Zentral ist die Frage nach einer systemischen Thrombolyse. Nach aktuellen Stellungnahmen, unter anderem der American Heart Association/American Stroke Association und der American Academy of Ophthalmology, kann bei sehr frühem Eintreffen und fehlenden Kontraindikationen eine intravenöse Lyse mit Alteplase 0,9 mg/kgKG (maximal 90 mg, davon 10 % als Bolus, Rest über 60 Minuten) in Analogie zum ischämischen Schlaganfall innerhalb eines engen Zeitfensters – meist bis 4,5 Stunden – interdisziplinär erwogen werden. Die Evidenz ist noch nicht so robust wie beim Hirninfarkt, aber die Behandlung wird in spezialisierten Zentren zunehmend diskutiert. Intraarterielle Verfahren bleiben ausgewählten Fällen und Zentren vorbehalten.

Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis muss unverzüglich hochdosiert behandelt werden, z. B. mit Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. täglich für 3 Tage, anschließend Prednisolon ca. 1 mg/kgKG/Tag oral, bevor Biopsieergebnisse vorliegen. Zusätzlich ist die Sekundärprävention essenziell: antithrombotische Therapie je nach Ursache, z. B. ASS 100 mg/Tag bei atherothrombotischer Genese oder orale Antikoagulation bei Vorhofflimmern, außerdem Statintherapie (z. B. Atorvastatin 40–80 mg/Tag), Blutdruck-, Diabetes- und Nikotinkarenzmanagement. Deutsche AWMF-Leitlinien zur isolierten ZAV-Therapie sind begrenzt; praktisch orientiert sich das Vorgehen an augenärztischen Empfehlungen, der S2k-Leitlinie Riesenzellarteriitis und den Stroke-Leitlinien.

Merke: Die wirksamste „Therapie“ des ZAV ist oft nicht die lokale Augenmaßnahme, sondern die ultraschnelle Notfalllogistik, die Stroke-Abklärung und die konsequente Sekundärprävention.

Prognose

Die visuelle Prognose beim Zentralarterienverschluss ist insgesamt ungünstig. Ein großer Teil der Patientinnen und Patienten behält einen schweren dauerhaften Visusverlust; in vielen Serien bleibt der Endvisus bei ≤ 0,1 oder sogar deutlich darunter. Entscheidend für den Verlauf sind die Dauer der Ischämie, das Vorhandensein einer Zilioretinalarterie, das Alter, Begleiterkrankungen und die Ursache. Wenn eine Restperfusion erhalten ist oder der Verschluss inkomplett ist, können spontane partielle Erholungen vorkommen. Vollständige funktionelle Erholung ist jedoch selten.

Die systemische Prognose ist mindestens ebenso wichtig wie die okuläre. Nach einem ZAV ist das Risiko für ischämischen Schlaganfall, Myokardinfarkt und weitere embolische Ereignisse erhöht, insbesondere in den ersten Tagen und Wochen. Deshalb entscheidet die Qualität der vaskulären Ursachensuche wesentlich über die Gesamtprognose. Wird eine Riesenzellarteriitis rechtzeitig erkannt und behandelt, kann häufig das zweite Auge geschützt werden; unbehandelt droht dort innerhalb kurzer Zeit ebenfalls ein schwerer irreversibler Visusverlust.

Langfristig benötigen Betroffene oft sehbehindertenspezifische Rehabilitation, Hilfsmittel und psychosoziale Unterstützung. Für den individuellen Verlauf ist die enge Zusammenarbeit zwischen Augenheilkunde, Neurologie, Innerer Medizin/Kardiologie und Hausärztinnen/Hausärzten entscheidend.

Merke: Die Prognose des betroffenen Auges ist oft schlecht – die Prognose des gesamten Patienten verbessert sich aber deutlich durch konsequente vaskuläre Abklärung und Sekundärprävention.

Prävention

Eine spezifische Primärprävention des Zentralarterienverschlusses gibt es nicht, wohl aber eine wirksame kardiovaskuläre Risikoreduktion. Dazu zählen eine konsequente Behandlung von Hypertonie, Diabetes mellitus und Dyslipidämie, die Rauchentwöhnung, regelmäßige körperliche Aktivität und Gewichtsnormalisierung. Bei bekanntem Vorhofflimmern senkt eine leitliniengerechte orale Antikoagulation das Risiko systemischer Embolien. Symptomatische oder hochgradige Karotisstenosen müssen nach neurologisch-gefäßchirurgischer Bewertung behandelt werden.

Wichtig ist auch die Prävention über Früherkennung: Episoden einer Amaurosis fugax sind kein harmloses Ereignis, sondern ein Warnsignal für eine imminente vaskuläre Komplikation und sollten wie eine TIA des Auges verstanden werden. Bei älteren Menschen mit neuem Kopfschmerz, Kauschmerz oder Allgemeinsymptomen sollte früh an eine Riesenzellarteriitis gedacht werden.

Merke: Die beste Vorbeugung gegen einen ZAV ist die konsequente Gefäßmedizin – Risikofaktoren behandeln, Emboliequellen erkennen und Warnsymptome ernst nehmen.

Komplikationen

Die gravierendste Komplikation ist der dauerhafte schwere Visusverlust bis hin zur funktionellen Blindheit des betroffenen Auges. Zusätzlich kann es zu persistierenden Gesichtsfeldausfällen, eingeschränktem Kontrastsehen und erheblichen Einschränkungen im Alltag kommen. Psychische Folgeprobleme wie Angst, depressive Symptome und Verlust an Selbstständigkeit sind klinisch relevant und sollten aktiv adressiert werden.

Aus ophthalmologischer Sicht ist eine wichtige Spätkomplikation die okuläre Neovaskularisation, insbesondere an Iris oder Kammerwinkel, die in einem Teil der Fälle Wochen bis Monate nach dem Ereignis auftreten kann. Dies kann zu einem neovaskulären Glaukom mit Schmerzen und weiterem Funktionsverlust führen. Daher sind augenärztliche Verlaufskontrollen notwendig.

Von überragender Bedeutung sind die systemischen Komplikationen: Ein ZAV ist mit einem erhöhten Risiko für zerebrale Ischämien, TIA, Schlaganfall und kardiovaskuläre Ereignisse assoziiert. Unentdecktes Vorhofflimmern, eine instabile Karotisplaque oder eine Riesenzellarteriitis können ohne adäquate Behandlung zu weiteren schweren Ereignissen führen. Bei Arteriitis droht insbesondere die Erblindung des Partnerauges.

Merke: Nach einem ZAV endet die Gefahr nicht mit dem akuten Sehverlust – besonders gefürchtet sind Schlaganfall, Befall des zweiten Auges und neovaskuläre Komplikationen.

Häufige Fragen

Ist ein Zentralarterienverschluss ein Notfall?

Ja. Ein plötzlicher, schmerzloser Sehverlust auf einem Auge ist ein medizinischer Notfall und muss sofort augenärztlich und neurologisch abgeklärt werden. Hinter dem Befund können auch ein erhöhtes Schlaganfallrisiko oder eine Riesenzellarteriitis stehen.

Kann sich das Sehvermögen wieder erholen?

Leider ist die Prognose oft ungünstig, besonders wenn die Durchblutungsstörung länger besteht. In einzelnen Fällen kommt es zu einer teilweisen Besserung, vor allem bei Restdurchblutung oder sehr früher Behandlung.

Muss nach einem Zentralarterienverschluss auch das Herz und die Halsschlagader untersucht werden?

Ja, unbedingt. Häufig stammt das verschließende Material aus der Halsschlagader oder dem Herzen, zum Beispiel bei Vorhofflimmern oder Karotisverkalkung. Deshalb gehören EKG, Gefäßultraschall und oft weitere internistisch-neurologische Untersuchungen zur Standardabklärung.