Aortendissektion: Ursachen, Symptome, Diagnostik & Therapie

Definition

Die Aortendissektion ist eine akut lebensbedrohliche Erkrankung der Aorta, bei der es durch einen Intimaeinriss zum Einstrom von Blut in die Aortenwand kommt. Dadurch entsteht ein falsches Lumen, das sich längs der Gefäßwand ausbreiten und die Perfusion lebenswichtiger Organarterien beeinträchtigen kann. Klinisch gehört sie zusammen mit intramuralem Hämatom und penetrierendem Aortenulkus zum Formenkreis des akuten Aortensyndroms.

Klassisch wird die Erkrankung nach Stanford in Typ A (Beteiligung der Aorta ascendens, unabhängig vom distalen Ausmaß) und Typ B (keine Beteiligung der Aorta ascendens) eingeteilt. Diese Einteilung ist therapeutisch hochrelevant, weil Stanford-A-Dissektionen in der Regel eine sofortige operative Versorgung erfordern, während Stanford-B-Dissektionen initial meist konservativ oder endovaskulär behandelt werden.

Die Symptomatik beginnt typischerweise abrupt mit heftigem, reißendem Thorax- oder Rückenschmerz. Wegen der hohen Frühletalität ist die rasche Diagnosestellung mittels CT-Angiographie entscheidend.

Merke: Jede plötzlich einsetzende, maximal starke Thorax- oder Rückenschmerzsymptomatik mit Blutdruckdifferenz, Pulsdefizit oder neurologischen Ausfällen ist bis zum Beweis des Gegenteils eine Aortendissektion.

Epidemiologie

Die Aortendissektion ist insgesamt selten, gehört aber zu den wichtigsten vaskulären Notfällen der Inneren Medizin und Herzchirurgie. Die jährliche Inzidenz wird in westlichen Populationen meist mit etwa 2,5 bis 6 Fällen pro 100.000 Personen angegeben; bei älteren Menschen und in populationsbasierten Registern liegen die Zahlen teils höher. Männer sind ungefähr 2- bis 3-mal häufiger betroffen als Frauen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei degenerativ-hypertensiver Dissektion meist zwischen 60 und 70 Jahren; bei hereditären Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom tritt die Erkrankung deutlich früher auf.

Etwa 60–70 % der akuten Dissektionen betreffen die Aorta ascendens und sind damit Stanford-A-Dissektionen. Stanford-B-Dissektionen machen rund 30–40 % aus. Der wichtigste modifizierbare Risikofaktor ist die arterielle Hypertonie, die bei etwa 65–75 % der Patientinnen und Patienten vorliegt. Weitere Hochrisikogruppen sind Personen mit bikuspider Aortenklappe, Marfan-, Loeys-Dietz- oder vaskulärem Ehlers-Danlos-Syndrom sowie Patientinnen in der Spätschwangerschaft oder im frühen Wochenbett.

Die Letalität ist ohne Therapie hoch. Für die akute Stanford-A-Dissektion steigt die Mortalität unbehandelt in den ersten Stunden erheblich; historisch wurde ein Anstieg um etwa 1–2 % pro Stunde innerhalb der ersten 24–48 Stunden beschrieben. Selbst unter optimaler Versorgung bleibt die Erkrankung mit einer Krankenhausletalität von etwa 15–30 % bei Typ A und 10–15 % bei kompliziertem Typ B eine Hochrisikodiagnose.

Merke: Selten in der Gesamtbevölkerung, aber häufig tödlich im Einzelfall: Die klinische Relevanz der Aortendissektion ergibt sich aus ihrer extremen Zeitkritikalität.

Ätiologie

Ätiologisch liegt der Aortendissektion meist eine Kombination aus struktureller Schwächung der Aortenmedia und hämodynamischer Belastung zugrunde. Der mit Abstand häufigste erworbene Risikofaktor ist die arterielle Hypertonie, insbesondere wenn sie über Jahre unzureichend kontrolliert war. Der erhöhte Wandstress begünstigt Intimaschäden und das Fortschreiten einer bereits vorgeschädigten Media. Daneben spielen Atherosklerose, höheres Lebensalter und Rauchen eine indirekte Rolle, auch wenn die klassische Dissektion primär keine atherosklerotische Plaqueruptur ist.

Von großer klinischer Bedeutung sind hereditäre und angeborene Aortopathien. Dazu zählen das Marfan-Syndrom (FBN1-Mutation), Loeys-Dietz-Syndrom, das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom, familiäre thorakale Aortenaneurysma- und Dissektionserkrankungen sowie die bikuspide Aortenklappe. Diese Konstellationen führen oft in jüngerem Alter zur Dilatation der Aortenwurzel und erhöhen das Dissektionrisiko schon bei kleineren Aortendurchmessern. Auch Aortenisthmusstenose, frühere Aortenoperationen oder Kathetereingriffe sowie iatrogene Intimaverletzungen sind bekannte Ursachen.

Seltener entstehen Dissektionen im Rahmen von Traumata, insbesondere Hochrasanztraumen, oder während der Schwangerschaft, vor allem im dritten Trimenon und peripartal. Als Trigger gelten zudem plötzliche Blutdruckspitzen, etwa unter Kokain- oder Amphetaminkonsum, intensiver körperlicher Belastung oder hypertensiver Krise. Entzündliche Gefäßerkrankungen wie Riesenzellarteriitis oder Takayasu-Arteriitis können die Aortenwand zusätzlich schädigen.

Merke: Die wichtigsten Ursachen sind Hypertonie bei älteren Patientinnen und Patienten sowie genetische Aortopathien bei jüngeren Betroffenen.

Pathogenese

Pathophysiologisch beginnt die klassische Aortendissektion meist mit einem Intimaeinriss, durch den Blut unter systemischem Druck in die Aortenmedia eindringt. Dort spaltet es die medialen Schichten längs auf und erzeugt ein falsches Lumen neben dem wahren Lumen. Die Dissektionsmembran kann sich antegrad, retrograd oder in beide Richtungen ausbreiten. Das Ausmaß reicht von lokal begrenzten Läsionen bis zur gesamten thorakoabdominellen Aorta.

Alternativ kann auch ein intramurales Hämatom ohne initial nachweisbaren Intimaeinriss den Ausgangspunkt bilden, vermutlich infolge einer Ruptur der Vasa vasorum. Dieses kann in eine klassische Dissektion übergehen. Hämodynamisch bedeutsam ist, ob das falsche Lumen offen perfundiert, teilweise thrombostisch verschlossen oder komplett thrombosiert ist. Ein großes, unter Druck stehendes falsches Lumen komprimiert das wahre Lumen und verursacht Malperfusionssyndrome der Koronar-, zerebralen, spinalen, viszeralen, renalen oder iliakalen Arterien.

Komplikationen entstehen einerseits durch Ruptur nach außen, etwa in den Perikardraum mit Tamponade, in den Pleuraspalt oder Mediastinalraum, andererseits durch Beteiligung der Aortenklappe mit akuter Aortenklappeninsuffizienz. Bei Stanford-A-Dissektionen besteht zudem das Risiko einer Koronarostienbeteiligung mit Myokardischämie, meist der rechten Koronararterie. Der Schmerz resultiert aus der akuten Dehnung und Schädigung der Gefäßwand.

Mikroskopisch findet sich häufig eine mediale Degeneration mit Fragmentierung elastischer Fasern und Verlust glatter Muskelzellen. Diese ist bei Bindegewebserkrankungen besonders ausgeprägt, kommt aber auch bei alterungs- und hypertoniebedingten Veränderungen vor.

Merke: Nicht der Intimaeinriss allein, sondern die Ausbildung eines falschen Lumens mit Organmalperfusion oder Ruptur bestimmt die klinische Gefährdung.

Symptome

Das Leitsymptom der Aortendissektion ist ein plötzlich einsetzender, extrem starker Schmerz, der von Betroffenen häufig als reißend, vernichtend oder messerscharf beschrieben wird. Bei Stanford A steht oft der anteriore Thoraxschmerz im Vordergrund, bei Stanford B eher der interskapuläre Rücken- oder Flankenschmerz. Typisch ist ein Schmerzmaximum zu Beginn der Symptomatik; im Gegensatz dazu nimmt der Infarktschmerz oft innerhalb von Minuten zu. Eine Schmerzverlagerung im Verlauf kann auf die Ausbreitung der Dissektion hinweisen.

Wichtige Begleitsymptome sind Synkope, Dyspnoe, Kaltschweißigkeit, Angstgefühl und Zeichen des Schocks. Eine Beteiligung der Aortenwurzel kann zu einer akuten Aortenregurgitation mit Lungenödem führen. Bei Perikardtamponade treten Hypotonie, Halsvenenstauung und rasche Kreislaufdekompensation auf. Durch Koronarostienverschluss kann die Dissektion einen akuten Myokardinfarkt imitieren. Neurologische Manifestationen sind häufig und reichen von passageren fokalen Defiziten über Schlaganfall und Bewusstseinsstörung bis zur Querschnittsymptomatik bei spinaler Ischämie.

Klinisch besonders wertvoll sind Blutdruckdifferenzen zwischen beiden Armen, Pulsdefizite oder asymmetrische Pulse. Allerdings fehlen diese Zeichen bei einem relevanten Teil der Fälle. Je nach Malperfusion können Bauchschmerzen, Mesenterialischämie, akutes Nierenversagen oder Beinischämie im Vordergrund stehen. Fieber oder subfebrile Temperaturen sind möglich, aber unspezifisch.

Bei körperlicher Untersuchung kann ein neues diastolisches Decrescendo-Geräusch einer Aorteninsuffizienz auffallen. Dennoch ist keine klinische Konstellation ausreichend sensitiv, um die Diagnose sicher auszuschließen.

Merke: Der klassische Befund ist abrupt einsetzender Maximalschmerz plus mindestens eines der Zeichen Pulsdefizit, Blutdruckdifferenz, neurologisches Defizit oder Schock.

Diagnostik

Die Diagnostik muss bei klinischem Verdacht sofort und parallel zur Stabilisierung erfolgen. Zunächst stehen Vitalparameter, bilaterale Blutdruckmessung, klinische Untersuchung, 12-Kanal-EKG, Pulsoxymetrie und Basislabor im Vordergrund. Im Labor sind Troponin, Blutbild, Kreatinin, Laktat, Gerinnung und Blutgasanalyse wichtig, primär zur Risikostratifizierung und Differenzialdiagnose. D-Dimere sind oft erhöht; ein negativer Wert kann bei niedrigem klinischem Risiko hilfreich sein, ersetzt aber die Bildgebung nicht und ist bei hohem Verdacht ungeeignet zum Ausschluss.

Das bildgebende Verfahren der Wahl im Akutfall ist in den meisten Zentren die kontrastmittelgestützte CT-Angiographie (CTA) von Thorax und Abdomen, idealerweise bis in die Beckenarterien. Sie zeigt Intimaflap, wahres und falsches Lumen, Ausdehnung, branch vessel involvement, Rupturzeichen und Perikard-/Pleuraergüsse mit hoher Sensitivität und Spezifität, meist jeweils >95 %. Bei hämodynamisch instabilen Patientinnen und Patienten oder im OP-/Schockraum ist die transösophageale Echokardiographie (TEE) besonders wertvoll. Sie erlaubt die rasche Beurteilung von Aorta ascendens, Aortenklappe, Perikardtamponade und proximalen Koronarostien. Die transthorakale Echokardiographie ist weniger sensitiv, kann aber unmittelbar Hinweise liefern.

Ein Röntgen-Thorax kann ein verbreitertes Mediastinum zeigen, ist aber weder sensitiv noch spezifisch genug. Das MRT besitzt eine sehr hohe diagnostische Genauigkeit, spielt akut jedoch wegen Verfügbarkeit und Monitoring-Limitierungen eine geringere Rolle.

Zur Strukturierung des Verdachts empfehlen Leitlinien die klinische Einschätzung mithilfe des Aortic Dissection Detection Risk Score (ADD-RS) in Kombination mit D-Dimeren bei Niedrigrisikosituationen. Goldstandard im klinischen Alltag ist jedoch die sofortige CTA bei relevantem Verdacht. Bei Nachweis erfolgt die Einteilung nach Stanford und die Suche nach Komplikationen wie Malperfusion, Tamponade oder Ruptur.

Merke: Bei hohem klinischem Verdacht darf eine vermeintlich „beruhigende“ Einzeluntersuchung die CT-Angiographie oder TEE nicht verzögern.

Differentialdiagnosen

Die wichtigste Differentialdiagnose ist das akute Koronarsyndrom (ACS), da Thoraxschmerz, EKG-Veränderungen und erhöhte Troponinwerte auch bei Aortendissektion vorkommen können. Klinisch besonders problematisch ist, dass eine Fehldiagnose als STEMI zur Gabe von Antikoagulanzien oder Lysetherapie führen kann, was die Prognose der Dissektion erheblich verschlechtert. Hinweise zugunsten einer Dissektion sind der abrupt maximale Schmerz, Schmerzverlagerung, neurologische Defizite, Blutdruckdifferenz oder ein neues Aorteninsuffizienzgeräusch.

Weitere wichtige Differentialdiagnosen sind die Lungenembolie, der Spontanpneumothorax, die Perikarditis und die Perikardtamponade anderer Ursache, außerdem die Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom), das thorakale oder abdominale Aortenaneurysma ohne Dissektion, die Mesenterialischämie, akute biliopankreatische Ursachen sowie muskuloskelettale Thoraxschmerzen. Bei Rückenschmerzdominanz kommen zudem Wirbelsäulenpathologien in Betracht, etwa Bandscheibenprolaps oder vertebragene Schmerzen.

Das intramurale Hämatom und das penetrierende Aortenulkus gehören nicht nur zu den Differentialdiagnosen, sondern zum Spektrum des akuten Aortensyndroms und müssen ähnlich ernst genommen werden. Neurologisch auffällige Patienten können primär als Schlaganfall fehlgedeutet werden; deshalb ist bei Schlaganfall plus Thorax- oder Rückenschmerz an eine Dissektion mit supraaortaler Beteiligung zu denken.

Bei Hypotonie und Thoraxschmerz müssen außerdem rupturiertes thorakales Aneurysma, septischer Schock, Aortitis oder traumatische Aortenverletzung erwogen werden. Die endgültige Abgrenzung gelingt in der Regel durch gezielte Bildgebung.

Merke: Vor jeder antithrombotischen Eskalation bei unklaren Thoraxschmerzen sollte bei passender Klinik eine Aortendissektion aktiv ausgeschlossen werden.

Therapie

Die Aortendissektion ist ein Notfall und erfordert die sofortige Behandlung in einem Zentrum mit Kardiologie, Herzchirurgie, Gefäßchirurgie, Radiologie und Intensivmedizin. Unabhängig vom Typ beginnt die Akuttherapie mit Analgesie und konsequenter Senkung von Herzfrequenz und Blutdruck, um den dP/dt und damit den Wandstress zu reduzieren. Leitlinien von ESC sowie interdisziplinäre Empfehlungen zum akuten Aortensyndrom empfehlen als Ziel meist eine Herzfrequenz von etwa <60/min und einen systolischen Blutdruck von etwa 100–120 mmHg, sofern die Organperfusion erhalten bleibt.

Medikamentös werden initial bevorzugt intravenöse Betablocker eingesetzt, z. B. Esmolol als Bolus 500 µg/kg über 1 Minute, danach Perfusor 50–200 µg/kg/min, oder Metoprolol in fraktionierten i.v.-Gaben, z. B. 5 mg i.v. langsam, wiederholbar bis zur Zielherzfrequenz. Alternativ kann Labetalol verwendet werden. Reicht die Blutdrucksenkung trotz Frequenzkontrolle nicht aus, wird ein Vasodilatator ergänzt, z. B. Urapidil i.v. oder Nitroprussid nur in Kombination mit Betablocker, um Reflex-Tachykardien zu vermeiden. Zur Analgesie eignet sich Morphin titriert i.v., beispielsweise 2–5 mg i.v. wiederholt nach Bedarf.

Stanford A ist in der Regel eine absolute Operationsindikation. Ziel der Herzchirurgie ist die Resektion des primären Entry, der Ersatz der Aorta ascendens, gegebenenfalls des Aortenbogens, sowie die Behandlung einer Aortenklappeninsuffizienz oder Koronarbeteiligung. Stanford B wird bei unkompliziertem Verlauf primär konservativ behandelt; bei kompliziertem Typ B mit Ruptur, refraktärem Schmerz, therapierefraktärer Hypertonie, Progress, Malperfusion oder drohender Ruptur ist die thorakale endovaskuläre Aortenreparatur (TEVAR) heute häufig das bevorzugte Verfahren.

Langfristig ist eine strikte Blutdruckkontrolle essenziell, meist mit Betablockern, ACE-Hemmern/AT1-Blockern und ggf. weiteren Antihypertensiva. Erforderlich sind strukturierte Bildgebungskontrollen mittels CTA oder MRA nach 1, 3, 6 und 12 Monaten sowie danach jährlich, abhängig vom Verlauf und den Leitlinien des Zentrums.

Merke: Typ A = sofort operieren, unkomplizierter Typ B = primär medikamentös, komplizierter Typ B = meist TEVAR.

Prognose

Die Prognose der Aortendissektion hängt entscheidend von Lokalisation, Komplikationen, Zeit bis zur Diagnose und der Verfügbarkeit spezialisierter Versorgung ab. Die ungünstigste Konstellation ist die akute Stanford-A-Dissektion mit Tamponade, Schock, neurologischer Symptomatik oder Koronar-/Viszeralmalperfusion. Ohne operative Therapie ist die Frühletalität extrem hoch. Unter zeitgerechter herzchirurgischer Versorgung verbessert sich das Überleben deutlich, die Krankenhausletalität liegt aber weiterhin oft bei etwa 15–30 %. Für die akute Stanford-B-Dissektion ist die Frühprognose bei unkompliziertem Verlauf besser; die initiale Letalität ist niedriger, steigt jedoch deutlich bei Ruptur oder Malperfusion.

Langfristig bleibt die Erkrankung eine chronische Aortopathie. Selbst nach erfolgreicher Akuttherapie besteht das Risiko einer Aortendilatation, Re-Dissektion, Aneurysmabildung und späteren Reintervention. Daher sind regelmäßige bildgebende Kontrollen zwingend. Prognostisch ungünstig sind ein persistierend offenes falsches Lumen, großer initialer Aortendurchmesser, unzureichende Blutdruckkontrolle und genetische Bindegewebserkrankungen. Bei Marfan- oder Loeys-Dietz-Syndrom ist die lebenslange Betreuung in spezialisierten Zentren besonders wichtig.

Funktionell können Patientinnen und Patienten nach überstandener Akutphase ein gutes Alltagsniveau erreichen, sofern keine schweren neurologischen oder viszeralen Folgeschäden eingetreten sind. Psychisch sind Angst vor Rezidiv und Belastungsunsicherheit häufig. Zur Nachsorge gehören deshalb nicht nur Blutdruckmanagement und Bildgebung, sondern auch strukturierte Aufklärung zu körperlicher Belastung, Schwangerschaftsplanung und genetischer Beratung.

Merke: Die Akutphase entscheidet über das Überleben, die Langzeitprognose entscheidet eine konsequente Nachsorge der gesamten Aorta.

Prävention

Die wichtigste Präventionsmaßnahme ist die konsequente Behandlung der arteriellen Hypertonie. Zielwerte orientieren sich an den allgemeinen kardiovaskulären Leitlinien, bei bekannter Aortopathie wird häufig eine besonders strikte Kontrolle angestrebt. Zusätzlich sollten Nikotinabstinenz, Gewichtsnormalisierung, regelmäßige körperliche Aktivität im moderaten Bereich und die Behandlung weiterer Risikofaktoren wie Dyslipidämie erfolgen. Extreme isometrische Belastungen mit starken Blutdruckspitzen, etwa schweres Kraftheben, sollten bei bekannter Aortenerkrankung vermieden werden.

Bei hereditären Aortopathien ist die familienbezogene Früherkennung essenziell. Dazu gehören Echokardiographie, Schnittbildgebung und gegebenenfalls humangenetische Diagnostik. Bei Marfan-Syndrom, bikuspider Aortenklappe oder familiärer thorakaler Aortenerkrankung kann eine prophylaktische elektive Aortenoperation indiziert sein, wenn definierte Durchmessergrenzen oder rasches Größenwachstum vorliegen. Die Schwellenwerte variieren je nach Grunderkrankung und Leitlinie.

Frauen mit bekannter Aortopathie sollten bereits vor geplanter Schwangerschaft interdisziplinär beraten werden. Auch eine gute perioperative und interventionelle Technik reduziert iatrogene Dissektionen.

Merke: Prävention bedeutet vor allem Blutdruckkontrolle, Erkennen von genetischen Hochrisikokonstellationen und rechtzeitige elektive Aortenchirurgie bei gefährlicher Dilatation.

Komplikationen

Die gefürchtetste Komplikation ist die Aortenruptur, die je nach Lokalisation zu einem hämorrhagischen Schock, Hämothorax, Mediastinalblutung oder bei Einbruch in den Perikardraum zur Herzbeuteltamponade führen kann. Gerade bei Stanford-A-Dissektionen ist die Tamponade eine häufige unmittelbare Todesursache. Ebenfalls kritisch ist die akute Aortenklappeninsuffizienz durch Beteiligung der Aortenwurzel, die rasch zu Lungenödem und Kreislaufversagen führen kann.

Durch Einengung oder Verschluss von Seitenästen entstehen Malperfusionssyndrome. Dazu gehören Myokardinfarkt bei Koronarbeteiligung, ischämischer Schlaganfall oder transitorische neurologische Defizite bei supraaortaler Mitbeteiligung, spinale Ischämie mit Paraparese/Paraplegie, Mesenterialischämie, akutes Nierenversagen und Extremitätenischämien. Diese Komplikationen sind prognostisch besonders ungünstig und erfordern oft sofortige interventionelle oder operative Maßnahmen.

Im weiteren Verlauf drohen Aneurysmabildung der residuellen dissezierten Aorta, Expansion des falschen Lumens, Re-Dissektion und erneute Ruptur. Auch nach TEVAR oder offener Operation können Endoleaks, Anastomosenprobleme, Infektionen und Reinterventionen notwendig werden. Neurologische Defizite, Nierenfunktionsstörungen und chronische Schmerzen können persistieren und die Lebensqualität langfristig einschränken.

Ein klinisch relevantes Problem ist zudem die Fehlbehandlung als akutes Koronarsyndrom mit antithrombotischer Therapie oder Fibrinolyse, was die Blutungs- und Rupturgefahr erheblich steigert. Deshalb ist eine rasche und korrekte Diagnosestellung selbst eine Form der Komplikationsvermeidung.

Merke: Die Mortalität entsteht vor allem durch Ruptur, Tamponade und Organmalperfusion – nicht allein durch den Gefäßwandriss an sich.

Häufige Fragen

Wie merkt man eine Aortendissektion?

Typisch sind plötzlich einsetzende, sehr starke Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen, oft mit einem reißenden Charakter. Zusätzlich können Atemnot, Ohnmacht, Lähmungserscheinungen oder ein Blutdruckunterschied zwischen beiden Armen auftreten. Bei solchen Symptomen muss sofort der Notruf gewählt werden.

Ist eine Aortendissektion dasselbe wie ein Herzinfarkt?

Nein. Beide Erkrankungen können ähnliche Brustschmerzen verursachen, aber bei der Aortendissektion reißt die innere Schicht der Hauptschlagader ein. Die Behandlung ist grundlegend anders, deshalb ist eine schnelle Bildgebung sehr wichtig.

Kann man nach einer Aortendissektion wieder normal leben?

Viele Betroffene können nach erfolgreicher Akutbehandlung wieder einen guten Alltag erreichen. Wichtig sind aber lebenslange Blutdruckkontrollen, regelmäßige CT- oder MRT-Kontrollen der Aorta und die konsequente Einnahme der verordneten Medikamente.