Epiglottitis: Ursachen, Symptome, Diagnostik & Therapie

Definition

Die Epiglottitis ist eine akut bakterielle oder seltener virale Entzündung der Epiglottis und der supraglottischen Strukturen, die innerhalb kurzer Zeit zu einer lebensbedrohlichen oberen Atemwegsobstruktion führen kann. Klassisch betrifft sie Kinder, seit Einführung der Hib-Impfung wird sie jedoch deutlich seltener beobachtet; zugleich treten Fälle auch bei Erwachsenen auf. Klinisch typisch sind hohes Fieber, starke Schluckschmerzen, kloßige Sprache, Speichelfluss und inspiratorischer Stridor bei oft schwer krankem Gesamteindruck.

Merke: Die Epiglottitis ist ein pädiatrischer und HNO-notfallmedizinischer Alarmzustand. Unruhe, unnötige Manipulationen im Rachen und erzwungene Untersuchung können eine komplette Atemwegsverlegung auslösen.

Die Erkrankung ist von der viralen Pseudokrupp-Erkrankung klar abzugrenzen: Während beim Pseudokrupp typischerweise bellender Husten und Heiserkeit im Vordergrund stehen, imponiert die Epiglottitis eher mit starker Odynophagie, fehlendem Husten, Speichelfluss und sitzender Schonhaltung. Die Diagnose ist primär klinisch, die Sicherung erfolgt unter kontrollierten Bedingungen. Therapeutisch stehen frühzeitige Atemwegssicherung, intravenöse Antibiotika und engmaschige Überwachung im Vordergrund.

Epidemiologie

Vor Einführung der Impfung gegen Haemophilus influenzae Typ b (Hib) war die Epiglottitis eine gefürchtete invasive Infektion des Kleinkindalters, insbesondere zwischen dem 2. und 7. Lebensjahr. In dieser Ära lag die jährliche Inzidenz bei Kindern in vielen westlichen Ländern ungefähr bei 20–30 pro 100.000 Kinder, regional auch höher. Seit breiter Hib-Impfung ist die Inzidenz im Kindesalter in industrialisierten Ländern um mehr als 90–95 % zurückgegangen und liegt heute häufig nur noch im Bereich von <1 pro 100.000 Kindern pro Jahr.

Trotz dieses deutlichen Rückgangs ist die Epiglottitis klinisch hochrelevant, weil sie weiterhin sporadisch auftritt, insbesondere bei ungeimpften, inkomplett geimpften oder immunsupprimierten Kindern. Gleichzeitig hat sich das Erregerspektrum verändert: Neben Hib spielen heute Streptococcus pneumoniae, β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, Staphylococcus aureus und andere bakterielle Erreger eine größere Rolle. Auch bei Erwachsenen wird die Erkrankung beschrieben; dort ist die Inzidenz insgesamt niedrig, aber höher als im Kindesalter in gut geimpften Populationen.

Jungen sind in vielen Kohorten geringfügig häufiger betroffen als Mädchen. Die Letalität ist bei adäquater intensivmedizinischer Versorgung heute niedrig, steigt jedoch deutlich bei verzögerter Diagnose oder unzureichend gesichertem Atemweg. Besonders kritisch ist der rasche Verlauf: Zwischen Symptombeginn und schwerer Atemnot können bei Kindern nur wenige Stunden liegen.

Merke: Die Epiglottitis ist heute selten, aber nicht verschwunden. Gerade wegen ihrer Seltenheit besteht die Gefahr, sie initial zu verkennen.

Ätiologie

Die klassische Ursache der Epiglottitis ist eine bakterielle Infektion der Epiglottis und der umliegenden supraglottischen Schleimhaut. Historisch war Haemophilus influenzae Typ b (Hib) der führende Erreger. Durch die routinemäßige Säuglingsimmunisierung hat sich das Spektrum deutlich verschoben. Heute werden häufiger Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes (Gruppe A), Staphylococcus aureus, nicht typisierbare Haemophilus-Arten sowie Mischinfektionen nachgewiesen. Selten kommen andere gramnegative Erreger oder bei Immunsuppression opportunistische Keime in Betracht.

Pathogenetisch erfolgt meist eine Kolonisation des Nasopharynx mit anschließender lokaler Invasion oder hämatogener Streuung in die supraglottischen Strukturen. Prädisponierende Faktoren sind fehlende Hib-Impfung, Immundefekte, Asplenie, Malignome, Diabetes mellitus, systemische Kortikosteroidtherapie oder andere Formen der Immunsuppression. Auch lokale Schleimhautschäden, etwa durch thermische Inhalationstraumata, Verätzungen, Fremdkörper oder selten mechanische Irritationen, können eine epiglottische Entzündung begünstigen.

Bei Kindern ist die bakterielle Genese am häufigsten, während bei Erwachsenen auch nicht infektiöse oder atypische Ursachen beschrieben sind. Dennoch sollte im pädiatrischen Alltag bis zum Beweis des Gegenteils von einer potenziell invasiven bakteriellen Erkrankung ausgegangen werden. Die Epiglottitis kann mit Bakteriämie assoziiert sein; daher haben Blutkulturen bei stationärer Versorgung diagnostischen Stellenwert.

Merke: Im Kindesalter ist die Epiglottitis bis zum Ausschluss eine invasive bakterielle Infektion und kein harmloser viraler Infekt der oberen Atemwege.

Pathogenese

Ausgangspunkt ist eine akute Entzündung der Epiglottis und der angrenzenden supraglottischen Strukturen mit massivem Schleimhautödem, Hyperämie und teils eitriger Infiltration. Da der kindliche Atemweg anatomisch eng ist, führt bereits eine relativ geringe Zunahme der Schleimhautdicke zu einer überproportionalen Erhöhung des Strömungswiderstands. Nach physikalischen Gesetzmäßigkeiten nimmt der Atemwegswiderstand bei kleiner werdendem Radius stark zu; daher kann ein rasch progredientes Ödem innerhalb kurzer Zeit eine kritische Obstruktion verursachen.

Die Kinder entwickeln infolge der Schmerzen und der Schluckstörung eine ausgeprägte Odynophagie und Dysphagie. Der Speichel wird nicht mehr abgeschluckt, sodass Drooling entsteht. Reflexhaft nehmen Betroffene eine sitzende Vorneigehaltung mit überstrecktem Hals ein, um den Atemweg offen zu halten. Durch Unruhe, Weinen oder Manipulation im Oropharynx kann die Atemarbeit abrupt zunehmen; dies verstärkt den negativen intrathorakalen Druck und kann einen bereits grenzwertig offenen supraglottischen Atemweg vollständig kollabieren lassen.

Die systemische Entzündungsreaktion erklärt das oft hohe Fieber, die Tachykardie und den schwer toxischen Allgemeineindruck. In einzelnen Fällen kommt es zur Bakteriämie, seltener zur Sepsis. Anders als beim Pseudokrupp, bei dem eine subglottische virale Entzündung mit bellendem Husten dominiert, liegt bei der Epiglottitis eine supraglottische bakterielle Schwellung vor. Das erklärt die klinische Konstellation aus fehlendem bellendem Husten, ausgeprägten Schluckbeschwerden und inspiratorischem Stridor.

Merke: Die lebensbedrohliche Situation entsteht nicht primär durch Sekret, sondern durch ein rasches supraglottisches Ödem bei anatomisch engem Atemweg.

Symptome

Das klinische Bild entwickelt sich häufig rasch innerhalb weniger Stunden. Leitsymptome sind hohes Fieber, starke Halsschmerzen, ausgeprägte Schluckbeschwerden, kloßige oder „hot-potato“-Sprache, Speichelfluss sowie ein inspiratorischer Stridor. Viele Kinder wirken schwer krank, ängstlich und vermeiden das Liegen. Typisch ist die Tripod-Position: sitzend, nach vorne gebeugt, mit abgestützten Armen und überstrecktem Hals. Diese Haltung ist ein Warnzeichen einer drohenden Atemwegsobstruktion.

Im Gegensatz zum Pseudokrupp fehlen oft bellender Husten und deutliche Heiserkeit. Stattdessen stehen Odynophagie und das Unvermögen zu schlucken im Vordergrund. Die Atemnot kann zunächst diskret wirken und dann plötzlich eskalieren. Weitere Zeichen sind Tachypnoe, Einziehungen, Nasenflügeln, Tachykardie, Unruhe und bei Erschöpfung eine abnehmende Stridorlautstärke. Eine leise werdende Atmung ist in diesem Kontext besonders gefährlich, da sie auf einen drohenden Atemstillstand hinweisen kann.

Bei Säuglingen und kleineren Kindern kann die Symptomatik unspezifischer beginnen, etwa mit Trinkverweigerung, Fieber und Reizbarkeit. Erwachsene berichten häufiger über massive Schluckschmerzen bei vergleichsweise geringer sichtbarer Rachenveränderung. Klinisch wichtig ist die rasche Progression: Ein zunächst nur „halsschmerzkrankes“ Kind kann innerhalb kurzer Zeit in eine kritische Atemwegssituation geraten.

Merke: Fieber + starke Schluckschmerzen + Speichelfluss + Stridor bei sitzendem, schwer krankem Kind sind bis zum Beweis des Gegenteils eine Epiglottitis.

Alarmzeichen einer unmittelbaren vitalen Bedrohung sind Zyanose, Sprechunfähigkeit, ausgeprägte Einziehungen, Bewusstseinsminderung und Erschöpfung. Diese Patienten benötigen unverzüglich ein strukturiertes Atemwegsmanagement durch erfahrene Teams.

Diagnostik

Die Diagnostik der Epiglottitis folgt dem Grundsatz „Atemweg vor Diagnostik“. Bereits bei Verdacht sind ruhige Umgebung, keine forcierte Inspektion des Rachens und sofortige Hinzuziehung von Anästhesie, Pädiatrie, HNO und gegebenenfalls Intensivmedizin essenziell. Das Kind sollte in der selbstgewählten Position bleiben; jede unnötige Manipulation kann eine komplette Obstruktion provozieren. Eine Pulsoxymetrie ist sinnvoll, sofern sie ohne zusätzlichen Stress möglich ist.

Die Goldstandard-Diagnostik zur Bestätigung ist die flexible Fiberlaryngoskopie beziehungsweise direkte Laryngoskopie unter kontrollierten Bedingungen durch erfahrene Untersucher mit gesichertem Atemwegsplan. Typischer Befund ist eine hochrote, geschwollene, kirschrote Epiglottis. Bei hochgradigem klinischem Verdacht darf die Therapie jedoch nicht auf eine endoskopische Sicherung warten.

Laborchemisch zeigen sich oft Leukozytose und erhöhtes CRP; die Werte sind jedoch nicht beweisend. Vor Antibiotikagabe sollten, wenn der Zustand es zulässt, Blutkulturen abgenommen werden. Bei intubierten Patienten sind zusätzlich Materialgewinnung aus den Atemwegen oder Abstriche möglich. Eine seitliche Halsweichteilaufnahme kann das klassische „Thumb sign“ zeigen, hat aber im akuten pädiatrischen Notfall nur nachrangigen Stellenwert und darf eine Atemwegssicherung nicht verzögern. Sonografie wird gelegentlich beschrieben, ist aber nicht Standard.

Die wesentlichen diagnostischen Ziele sind daher: Erkennen der Bedrohung, Sicherung des Atemwegs, Erregerdiagnostik und Abgrenzung zu wichtigen Differentialdiagnosen. Bildgebung und ausführliche Untersuchung erfolgen erst, wenn die Atemwegssituation stabil ist.

Merke: Der gefährlichste diagnostische Fehler ist die forcierte Racheninspektion mit Zungenspatel beim ungesicherten Kind mit Verdacht auf Epiglottitis.

Differentialdiagnosen

Die wichtigste Differentialdiagnose im Kindesalter ist der virale Pseudokrupp (Laryngotracheitis). Dieser beginnt meist im Rahmen eines Infekts der oberen Atemwege, typischerweise nachts, mit bellendem Husten, Heiserkeit und inspiratorischem Stridor, jedoch meist ohne ausgeprägten Speichelfluss und ohne massive Schluckschmerzen. Das Kind ist häufig weniger toxisch krank als bei der Epiglottitis. Ebenfalls relevant ist die bakterielle Tracheitis, die mit hohem Fieber, Stridor und schwerem Krankheitsbild einhergehen kann; oft bestehen dort jedoch stärkere tracheobronchiale Sekretprobleme.

Differentialdiagnostisch müssen außerdem ein retropharyngealer Abszess, ein peritonsillärer Abszess, eine Fremdkörperaspiration, ein angioneurotisches Ödem, thermische oder chemische Inhalationsverletzungen, Diphtherie sowie seltener Tumoren oder angeborene Atemwegsanomalien bedacht werden. Ein retropharyngealer Abszess verursacht eher Nackenschmerzen, eingeschränkte Halsbeweglichkeit und kloßige Sprache; eine Fremdkörperaspiration beginnt häufig abrupt ohne Fieber. Beim Angioödem können allergische Auslöser, Urtikaria oder Schwellungen an Lippen und Gesicht hinweisend sein.

Auch die COVID-19-assoziierte supraglottische Entzündung oder andere virale supraglottische Entitäten wurden beschrieben, sind aber im Kindesalter deutlich seltener als die klassischen Differenzialdiagnosen. Für den klinischen Alltag entscheidend ist die Unterscheidung zwischen supraglottischer lebensbedrohlicher Schwellung und häufigeren, meist weniger gefährlichen Ursachen von Stridor.

Merke: Bellender Husten spricht eher für Pseudokrupp, Speichelfluss und starke Odynophagie eher für Epiglottitis.

Da sich die Therapiestrategien unterscheiden, hat die klinische Differenzierung unmittelbare Konsequenzen. Bei jeder Unklarheit und jeder schwer beeinträchtigten Atmung ist ein managementorientiertes Vorgehen mit Priorität auf den Atemweg erforderlich.

Therapie

Die Epiglottitis ist ein Notfall, dessen Therapie nach aktuellen Prinzipien der AWMF-Notfallversorgung, pädiatrischen Intensivmedizin sowie HNO-/anästhesiologischen Atemwegsstandards erfolgt. Zentrale Maßnahme ist die frühzeitige Sicherung des Atemwegs bei klinischer Progredienz, Stridor in Ruhe, Erschöpfung, Hypoxämie oder deutlicher Dyspnoe. Dies sollte in kontrollierter Umgebung durch ein erfahrenes Team erfolgen, idealerweise im OP oder auf einer Intensivstation. Das Kind bleibt dabei möglichst ruhig und in seiner bevorzugten Position; Sedierung ohne gesicherten Atemwegsplan ist zu vermeiden.

Nach Atemwegssicherung beziehungsweise bei stabilen Verhältnissen folgt die intravenöse Antibiotikatherapie. Empfohlen werden in der Regel ein Cephalosporin der 3. Generation, zum Beispiel Cefotaxim 150–200 mg/kgKG/Tag i.v. in 3–4 Dosen oder Ceftriaxon 50–100 mg/kgKG/Tag i.v. in 1–2 Dosen. Bei Verdacht auf Staphylokokkenbeteiligung oder schwerem Verlauf kann eine Erweiterung, etwa mit Ampicillin/Sulbactam oder situationsabhängig anti-staphylokokkenwirksamen Regimen, erwogen werden. Die Therapiedauer beträgt häufig 7–10 Tage, initial i.v., später gegebenenfalls oral angepasst an Klinik und Erregernachweis.

Glukokortikoide werden in vielen Zentren adjuvant eingesetzt, obwohl die Evidenz begrenzter ist als beim Pseudokrupp. Praktisch wird häufig Dexamethason 0,15–0,6 mg/kgKG i.v. gegeben. Zusätzlich erfolgen Sauerstoffgabe, vorsichtige Flüssigkeitstherapie, Fieber- und Schmerztherapie, zum Beispiel mit Paracetamol 10–15 mg/kgKG oder Ibuprofen 10 mg/kgKG, sofern schluckbar oder parenteral/rectal möglich. Inhalatives Adrenalin hat bei supraglottischer Epiglottitis keinen so gesicherten Stellenwert wie beim Pseudokrupp.

Nach Hib-assoziierter oder vermuteter Hib-Erkrankung sind Melde- und Hygienemaßnahmen sowie gegebenenfalls Rifampicin-Prophylaxe für enge Kontaktpersonen nach nationalen Empfehlungen zu prüfen. Ungeimpfte Kinder sollten nach Genesung bezüglich Hib-Impfstatus überprüft und nach STIKO nachgeimpft werden.

Merke: Therapiepriorität ist nicht das Antibiotikum, sondern der gesicherte Atemweg. Erst danach wird die antiinfektive Therapie sicher und planvoll durchgeführt.

Prognose

Bei früher Erkennung, strukturierter Notfallversorgung und adäquater antiinfektiver Therapie ist die Prognose der Epiglottitis heute in industrialisierten Ländern insgesamt gut. Die meisten Kinder erholen sich unter intensivmedizinischer Überwachung und intravenöser Antibiotikatherapie innerhalb weniger Tage. Nach gesicherter Atemwegssituation nimmt das Schleimhautödem häufig innerhalb von 24–72 Stunden deutlich ab, sodass eine Extubation bei zuvor intubierten Patienten oft nach kurzer Zeit möglich ist, sofern klinische und endoskopische Kriterien erfüllt sind.

Entscheidend für die Prognose ist der Zeitpunkt der Diagnose. Unbehandelt oder bei verspäteter Erkennung kann die Erkrankung innerhalb sehr kurzer Zeit zu einer kompletten Atemwegsobstruktion, Hypoxie, Herz-Kreislauf-Stillstand und Tod führen. Die Mortalität ist in modernen Versorgungssystemen niedrig, steigt jedoch deutlich bei präklinischem Atemversagen oder unzureichendem Airway-Management. Kinder mit schwerer Komorbidität, Immunsuppression oder Sepsis haben ein höheres Risiko für komplizierte Verläufe.

Langfristige Folgeschäden sind bei überstandener akuter Phase selten. Rezidive sind insgesamt ungewöhnlich, sollten aber bei fehlender Impfung, Immundefekten oder atypischem Verlauf an zugrunde liegende Risikofaktoren denken lassen. Prognostisch günstig sind ein rascher Therapiebeginn, gute interdisziplinäre Zusammenarbeit und Behandlung in einem erfahrenen Zentrum.

Merke: Die Epiglottitis ist potenziell tödlich, aber bei rascher, korrekter Behandlung meist vollständig reversibel.

Für die Elternaufklärung ist wichtig: Nach Genesung besteht in der Regel keine bleibende Einschränkung, doch muss der Impfstatus überprüft und die Dringlichkeit bei künftigen Atemnotepisoden erklärt werden.

Prävention

Die wichtigste Präventionsmaßnahme ist die konsequente Hib-Impfung entsprechend den Empfehlungen der STIKO. Seit Einführung der Konjugatimpfung ist die Inzidenz der klassischen Hib-Epiglottitis im Kindesalter um über 90 % zurückgegangen. Ein vollständiger Impfschutz im Säuglingsalter ist daher die effektivste Maßnahme, um schwere invasive Hib-Erkrankungen einschließlich Epiglottitis, Meningitis und Sepsis zu verhindern.

Darüber hinaus gibt es keine spezifische Primärprävention für alle Erreger. Allgemeine Maßnahmen umfassen die frühzeitige medizinische Vorstellung bei hohem Fieber, Schluckunfähigkeit, Speichelfluss und Atemgeräuschen. Bei nachgewiesener oder hochwahrscheinlicher Hib-Erkrankung kann für enge Haushaltskontakte und bestimmte Kontaktpersonen in Gemeinschaftseinrichtungen eine Chemoprophylaxe mit Rifampicin indiziert sein; die genaue Indikation richtet sich nach Alter, Impfstatus und Haushaltskonstellation gemäß nationalen Empfehlungen.

Kinder mit bekannten Immundefekten oder anatomischen Atemwegsbesonderheiten sollten im Infektfall besonders aufmerksam beobachtet werden. Eine Elternerziehung zu Warnzeichen akuter Atemwegsobstruktion ist praktisch relevant, da die Zeitspanne bis zur Dekompensation kurz sein kann.

Merke: Die Hib-Impfung ist die wirksamste Präventionsstrategie gegen die klassische bakterielle Epiglottitis im Kindesalter.

Komplikationen

Die gefürchtetste Komplikation ist die akute komplette Atemwegsobstruktion mit Hypoxämie, Bradykardie, Herz-Kreislauf-Stillstand und potenziell letalem Ausgang. Diese kann spontan oder durch Stress, Weinen, Lagewechsel oder ungeeignete Rachenmanipulation ausgelöst werden. Daher ist das Management der Atemwege die zentrale determinantische Maßnahme für das Outcome.

Weitere Komplikationen ergeben sich aus der zugrunde liegenden invasiven bakteriellen Infektion. Dazu zählen Bakteriämie, Sepsis, selten ein septischer Schock sowie die Ausbreitung auf benachbarte Strukturen mit tieferen Halsweichteilinfektionen. In Einzelfällen sind Pneumonie oder begleitende bakterielle Tracheitis beschrieben. Bei prolongierter oder traumatischer Atemwegssicherung können Larynxödeme, Schleimhautverletzungen oder später subglottische Stenosen auftreten, insgesamt jedoch selten bei erfahrenem Vorgehen.

Intensivmedizinisch relevant sind außerdem Dehydratation durch Trinkunfähigkeit, Elektrolytverschiebungen und Erschöpfung der Atemmuskulatur. Verzögerte Diagnostik kann zu neurologischen Sekundärschäden infolge schwerer Hypoxie führen. Nach überwundener Akutphase sind bleibende Schäden selten, aber der Verlauf kann dramatisch sein, wenn die Erkrankung initial unterschätzt wird.

Merke: Die meisten schweren Komplikationen der Epiglottitis sind Folgen der Atemwegsverlegung, nicht der lokalen Entzündung an sich.

Deshalb ist jede Verzögerung zwischen Verdacht, Alarmierung des Airway-Teams und definitiver Sicherung prognostisch relevant. Schon eine kurzzeitige komplette Verlegung kann insbesondere bei kleinen Kindern zu rascher Dekompensation führen.

Häufige Fragen

Ist Epiglottitis dasselbe wie Pseudokrupp?

Nein. Pseudokrupp ist meist viral und verursacht typischerweise bellenden Husten und Heiserkeit. Die Epiglottitis ist meist bakteriell, deutlich gefährlicher und zeigt eher starke Schluckschmerzen, Speichelfluss und Atemnot.

Wie schnell muss ein Kind mit Verdacht auf Epiglottitis behandelt werden?

Sofort. Die Schwellung kann sich innerhalb weniger Stunden so verschlimmern, dass der Atemweg blockiert wird. Deshalb ist die Epiglottitis ein medizinischer Notfall und gehört umgehend in klinische Behandlung.

Kann die Hib-Impfung vor Epiglottitis schützen?

Ja, sehr wirksam gegen die klassische durch Haemophilus influenzae Typ b verursachte Epiglottitis. Seit Einführung der Impfung ist die Erkrankung bei Kindern deutlich seltener geworden, auch wenn andere Bakterien weiterhin seltene Fälle verursachen können.