Hörsturz: Ursachen, Symptome, Diagnostik & Therapie

Definition

Ein Hörsturz ist ein plötzlich auftretender, meist einseitiger sensorineuraler Hörverlust ohne erkennbare äußere Ursache, der typischerweise innerhalb von Sekunden bis Stunden bemerkt wird. Klassisch liegt eine akute Innenohrschwerhörigkeit mit mindestens 30 dB Hörverlust in mindestens drei benachbarten Frequenzen innerhalb von 72 Stunden vor; im klinischen Alltag wird der Begriff teils auch bei weniger streng definierten Verläufen verwendet. Häufig bestehen zusätzlich Tinnitus, Ohrdruckgefühl oder seltener Schwindel. Die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose, nachdem andere Ursachen einer akuten Hörminderung, insbesondere Schallleitungsstörungen, M. Menière, Vestibularisschwannom oder zentrale neurologische Ereignisse, ausgeschlossen wurden.

Merke: Der Hörsturz ist ein Notfall der HNO-Diagnostik, aber nicht jede plötzlich empfundene Hörminderung ist ein Hörsturz – zuerst müssen Cerumen, Paukenerguss, Otitis media und neurologische Ursachen ausgeschlossen werden.

Epidemiologie

Der Hörsturz gehört zu den häufigen akuten Krankheitsbildern in der HNO-Heilkunde. Die jährliche Inzidenz wird je nach Definition und Erfassung mit etwa 5 bis 20 Fällen pro 100.000 Einwohner angegeben; neuere Register- und Versorgungsdaten sprechen teils für höhere Raten von bis zu 160 pro 100.000 Einwohner pro Jahr, was auch auf eine verbesserte Diagnostik und breitere klinische Anwendung des Begriffs zurückgeführt wird. In Deutschland werden in einigen Schätzungen mehrere zehntausend Fälle pro Jahr angenommen. Am häufigsten sind Erwachsene zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr betroffen, prinzipiell kann der Hörsturz aber in jedem Alter auftreten; bei Kindern ist er deutlich seltener.

Eine klare Geschlechtsdominanz besteht nicht, Männer und Frauen sind insgesamt ähnlich häufig betroffen. In etwa 90–95 % der Fälle ist der Hörverlust einseitig; bilaterale Verläufe sind selten und sollten immer an systemische, autoimmune, vaskuläre oder infektiöse Ursachen denken lassen. Begleitender Tinnitus tritt in ungefähr 60–80 % der Fälle auf, Schwindel in etwa 20–40 %. Die spontane Besserungsrate ist relevant: Je nach Ausmaß des initialen Hörverlusts, betroffenen Frequenzen und Begleitsymptomen kommt es bei 32–65 % zu einer partiellen oder vollständigen Remission. Schwere initiale Hörverluste, pantonale Ausfälle und vestibuläre Symptome sind prognostisch ungünstiger.

Merke: Der Hörsturz ist insgesamt nicht selten, betrifft vor allem Erwachsene mittleren Alters und ist meist einseitig; Schwindel verschlechtert tendenziell die Prognose.

Ätiologie

Die Ätiologie des Hörsturzes ist in der Mehrzahl der Fälle idiopathisch. Der Begriff bezeichnet daher weniger eine einzelne Erkrankung als vielmehr ein klinisches Syndrom mit akuter Funktionsstörung des Innenohrs. Diskutiert werden mehrere pathophysiologische Mechanismen, die sich teilweise überschneiden. Dazu zählen Mikrozirkulationsstörungen der Cochlea, virale oder postvirale Entzündungsreaktionen, Autoimmunprozesse, Membranrupturen im Innenohr, Störungen der Ionenhomöostase der Endolymphe sowie selten thromboembolische oder rheologische Ursachen. Die Gefäßversorgung des Innenohrs erfolgt überwiegend über funktionelle Endarterien, sodass bereits kleine Perfusionsstörungen zu ausgeprägten Hördefiziten führen können.

Risikofaktoren sind nicht einheitlich gesichert, umfassen aber in Beobachtungsstudien häufiger arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Dyslipidämie, Nikotinkonsum, psychosozialen Stress und Schlafmangel. Die klinische Relevanz dieser Faktoren liegt eher in einer möglichen Mitbeteiligung vaskulärer Mechanismen als in einer direkten Kausalität. Wichtig ist die Abgrenzung zu sekundären akuten sensorineuralen Hörverlusten mit definierter Ursache, etwa bei Herpes-zoster-otikus, Meningitis, Lyme-Borreliose, syphilitischer Labyrinthitis, Lärmtrauma, ototoxischen Medikamenten oder retrocochleären Tumoren. Auch neurologische Ereignisse, insbesondere ein ischämischer Schlaganfall im vertebrobasilären Stromgebiet, können sich initial mit Hörminderung und Schwindel präsentieren.

Merke: Beim Hörsturz ist die Ursache meist nicht sicher nachweisbar; entscheidend ist daher, behandelbare oder gefährliche sekundäre Ursachen systematisch auszuschließen.

Pathogenese

Die Pathogenese des Hörsturzes ist multifaktoriell und bis heute nicht abschließend geklärt. Ein zentrales Modell ist die akute Funktionsstörung der Cochlea durch eine Störung der Mikrozirkulation. Die Stria vascularis und die Haarzellen des Corti-Organs sind metabolisch hoch aktiv und reagieren empfindlich auf Sauerstoffmangel. Bereits kurzzeitige Perfusionsstörungen können zu einer gestörten Endolymphproduktion, Veränderungen des endocochleären Potenzials und damit zu einem akuten sensorineuralen Hörverlust führen. Aufgrund der terminalen Blutversorgung des Innenohrs erscheint dieses Modell pathophysiologisch plausibel, auch wenn es klinisch nicht in jedem Fall beweisbar ist.

Daneben werden entzündliche und immunologische Mechanismen diskutiert. Virale Infekte könnten entweder direkt die Cochlea schädigen oder über eine postinfektiöse Entzündungsreaktion zu Ödem, Zytokinfreisetzung und Haarzellschädigung führen. Autoimmune Prozesse gegen Innenohrstrukturen sind insbesondere bei rezidivierenden oder bilateralen Verläufen relevant. Eine weitere Hypothese ist die Ruptur von Reissner- oder Basilar-Membran mit Vermischung von Endo- und Perilymphe und toxischer Schädigung der Haarzellen. Auch glutamaterge Exzitotoxizität an den Synapsen innerer Haarzellen wird als Mechanismus diskutiert.

Histopathologisch resultiert die Störung in einer Dysfunktion oder Schädigung von inneren und äußeren Haarzellen, der Stria vascularis oder des Spiralganglions. Klinisch erklärt dies die häufige Kombination aus Hörverlust, Tinnitus und Dysakusis. Vestibuläre Symptome sprechen für eine ausgedehntere labyrinthäre Beteiligung und gehen oft mit ungünstigerem Verlauf einher.

Merke: Pathophysiologisch steht eine akute cochleäre Funktionsstörung im Vordergrund; vaskuläre, entzündliche und immunologische Mechanismen sind die wichtigsten Erklärungsmodelle.

Symptome

Leitsymptom des Hörsturzes ist eine plötzlich einsetzende Hörminderung, meist einseitig, die innerhalb von Sekunden, Minuten oder wenigen Stunden bemerkt wird. Viele Patienten berichten, dass „ein Ohr wie abgeschaltet“ wirke oder Stimmen dumpf, verzerrt oder leiser wahrgenommen werden. Das Spektrum reicht von einer leichten Tiefton- oder Hochtonsenke bis zur nahezu vollständigen einseitigen Ertaubung. Typisch ist, dass keine Schmerzen bestehen und die Otoskopie zunächst unauffällig ist. Häufig besteht zusätzlich ein Druck- oder Wattegefühl im betroffenen Ohr, das von Patienten leicht mit einer Belüftungsstörung der Tuba auditiva verwechselt wird.

Begleitsymptome sind insbesondere Tinnitus in etwa 60–80 % der Fälle sowie Hyperakusis, Dysakusis oder Diplakusis. Ein Teil der Betroffenen berichtet über Schwierigkeiten beim Sprachverstehen, insbesondere in geräuschvoller Umgebung, obwohl reine Töne nur mäßig eingeschränkt erscheinen. Schwindel oder Unsicherheit treten bei etwa 20–40 % auf und weisen auf eine vestibuläre Mitbeteiligung hin; diese Konstellation ist prognostisch ungünstiger und verlangt eine sorgfältige Differenzialdiagnostik. Übelkeit, Nystagmus, Kopfschmerz oder neurologische Ausfälle sind für den idiopathischen Hörsturz untypisch und sollten an zentrale Ursachen denken lassen.

Klinisch relevant ist die Abgrenzung zu Schallleitungsstörungen: Ein Cerumen obturans, Paukenerguss oder eine akute Otitis media können ebenfalls eine plötzlich empfundene Hörminderung auslösen, gehen aber oft mit verändertem Trommelfellbefund, Druckschmerz oder vorausgehender Infektion einher. Auch fluktuierende Hörminderungen mit Schwindelattacken sprechen eher für einen Morbus Menière.

Merke: Plötzliche einseitige Hörminderung mit unauffälligem Ohrbefund, oft plus Tinnitus und ohne Schmerzen, ist typisch für den Hörsturz.

Diagnostik

Die Diagnostik des Hörsturzes verfolgt zwei Ziele: erstens die Bestätigung einer sensorineuralen Hörstörung, zweitens den Ausschluss anderer Ursachen. Am Anfang stehen Anamnese und klinische Untersuchung mit Fragen nach Beginn, Seitenlokalisation, Tinnitus, Schwindel, vorausgegangenem Infekt, Lärmexposition, Trauma, Medikamenten, neurologischen Symptomen und vaskulären Risikofaktoren. Die Otoskopie dient vor allem dem Ausschluss von Cerumen, Fremdkörpern, Trommelfellpathologien, Paukenerguss oder Otitis. Stimmgabeltests nach Weber und Rinne können die Unterscheidung zwischen Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung orientierend unterstützen.

Diagnostischer Kern ist die Tonaudiometrie, mit der Art, Ausmaß und Frequenzmuster des Hörverlusts erfasst werden. Ergänzend sind Sprachaudiometrie, Tympanometrie und ggf. die Messung otoakustischer Emissionen sinnvoll. Bei Verdacht auf retrocochleäre Ursache oder bei persistierendem asymmetrischem sensorineuralem Hörverlust ist ein MRT des Felsenbeins/inneren Gehörgangs mit Kontrastmittel indiziert, insbesondere zum Ausschluss eines Vestibularisschwannoms. Bei akutem Hörverlust mit neurologischen Begleitsymptomen muss eine zentrale Bildgebung zum Ausschluss eines Schlaganfalls rasch erfolgen.

Laboruntersuchungen sind bei unkompliziertem Erstereignis meist nicht routinemäßig erforderlich, können aber bei atypischer Klinik sinnvoll sein, z. B. CRP, Blutbild, Nüchternglukose/HbA1c, Lipidprofil, Borrelien- oder Syphilis-Serologie, Autoimmunparameter. Ein Goldstandard im Sinne eines pathognomonischen Tests existiert nicht; der Hörsturz bleibt eine klinisch-audiometrische Ausschlussdiagnose. Nach Leitlinien wird zudem eine Verlaufsbeurteilung mittels Kontrollaudiometrie empfohlen.

Merke: Audiometrie ist essenziell, aber die wichtigste diagnostische Aufgabe ist der Ausschluss gefährlicher Differenzialdiagnosen, vor allem retrocochleärer und zentral-neurologischer Ursachen.

Differentialdiagnosen

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist jede andere Form der akut empfundenen Hörminderung. Zunächst müssen Schallleitungsstörungen ausgeschlossen werden, insbesondere Cerumen obturans, Fremdkörper im Gehörgang, Paukenerguss, akute oder seröse Otitis media sowie Trommelfellverletzungen. Diese Ursachen sind häufig, oft rasch behandelbar und können klinisch einen „plötzlichen Hörverlust“ vortäuschen. Bei Schallleitungsschwerhörigkeit sprechen Otoskopie, Tympanometrie und Stimmgabelversuche meist wegweisend gegen einen echten Hörsturz.

Bei sensorineuraler Hörminderung sind vor allem Morbus Menière, Labyrinthitis, Vestibularisneuritis mit cochleärer Beteiligung, Lärm- oder Knalltrauma, barotraumatische Innenohrschädigung, ototoxische Medikamentenwirkungen sowie infektiöse Ursachen wie Herpes zoster oticus, Borreliose, Syphilis oder Meningitis zu bedenken. Ein rezidivierender oder fluktuierender Tieftonhörverlust mit Drehschwindelattacken und Ohrdruck spricht eher für M. Menière. Retrocochleäre Ursachen, insbesondere das Vestibularisschwannom, sind selten, aber klinisch bedeutsam und müssen bei persistierender asymmetrischer Schwerhörigkeit ausgeschlossen werden.

Besonders wichtig ist die Abgrenzung zu zentralen neurologischen Ereignissen. Ein Infarkt im AICA- oder vertebrobasilären Stromgebiet kann mit akuter Hörminderung, Schwindel, Nystagmus, Ataxie oder anderen Hirnstammsymptomen einhergehen. Auch Multiple Sklerose oder andere Hirnstammläsionen kommen differenzialdiagnostisch in Frage. Bilaterale Verläufe, schwere vestibuläre Symptome, fokal-neurologische Defizite oder Kopfschmerz sind Warnzeichen für nicht-idiopathische Ursachen.

Merke: Ein Hörsturz ist eine Ausschlussdiagnose – besonders dürfen Cerumen/Paukenerguss, Morbus Menière, Vestibularisschwannom und Schlaganfall nicht übersehen werden.

Therapie

Die Behandlung orientiert sich an HNO-fachärztlichen Leitlinien, insbesondere der deutschsprachigen AWMF-S1-Leitlinie Hörsturz, sowie an internationalen Empfehlungen wie der AAO-HNS Clinical Practice Guideline zum sudden hearing loss. Nach Sicherung einer sensorineuralen Hörstörung und Ausschluss anderer Ursachen gilt die Glukokortikoidtherapie als Standardoption. Häufig wird Prednisolon oral 1 mg/kgKG/Tag, meist 40–60 mg täglich für 5–7 Tage mit anschließender kurzer Dosisreduktion eingesetzt. Alternativ oder bei Kontraindikationen kann eine intratympanale Steroidtherapie erfolgen, z. B. mit Dexamethason 4–10 mg/ml oder Methylprednisolon 40 mg/ml, typischerweise 3–4 Injektionen über mehrere Tage bis Wochen. Die intratympanale Therapie ist auch als Salvage-Therapie bei ausbleibender Besserung unter systemischer Behandlung etabliert.

Die Evidenz für weitere Maßnahmen ist deutlich schwächer. Für Vasodilatatoren, Rheologika, HES, Pentoxifyllin, Procain, durchblutungsfördernde Infusionen, Antikoagulation oder antivirale Therapie besteht nach Leitlinien keine überzeugende Empfehlung; teils wird von solchen Verfahren ausdrücklich abgeraten. Die hyperbare Sauerstofftherapie (HBOT) kann in ausgewählten Fällen, insbesondere frühzeitig innerhalb von etwa 2 Wochen und bei schwerem Hörverlust, erwogen werden; international wird sie teils ergänzend empfohlen, die Verfügbarkeit ist jedoch begrenzt. Wichtig sind audiometrische Verlaufskontrollen, Aufklärung über die natürliche Spontanremission und die Behandlung von Begleitsymptomen wie Tinnitus oder Schwindel.

Bei persistierendem relevantem Hörverlust kommen rehabilitative Maßnahmen infrage, etwa Hörgeräteversorgung, CROS-Systeme oder bei an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit in Einzelfällen auch ein Cochlea-Implantat. Begleitend sollten vaskuläre Risikofaktoren wie Hypertonie, Diabetes und Nikotinkonsum optimiert werden.

Merke: Therapie der ersten Wahl ist meist Kortison, systemisch und/oder intratympanal; „durchblutungsfördernde Infusionen“ sind leitlinienbasiert nicht Standard.

Prognose

Die Prognose des Hörsturzes ist variabel und hängt vor allem vom Ausmaß des initialen Hörverlusts, dem betroffenen Frequenzbereich, dem Alter, dem Therapiebeginn und dem Vorliegen von Schwindel ab. Insgesamt ist die Spontanheilungsrate relevant: In Studien und Übersichtsarbeiten wird bei 32–65 % der Betroffenen eine partielle oder vollständige Erholung beschrieben, häufig innerhalb der ersten 2 Wochen. Günstige Faktoren sind ein leichter bis mittelgradiger Hörverlust, tieffrequente oder begrenzte Audiogrammveränderungen, jüngeres Alter und das Fehlen vestibulärer Symptome. Ungünstig sind ein hochgradiger oder pantonaler Hörverlust, verzögerte Vorstellung, bilaterale Beteiligung und begleitender Schwindel.

Auch bei klinischer Besserung können Residualsymptome persistieren, insbesondere Tinnitus, eingeschränktes Sprachverstehen im Störgeräusch oder eine erhöhte Hörempfindlichkeit. Ein kleiner Teil der Patienten entwickelt eine dauerhafte einseitige Schwerhörigkeit, die im Alltag zu deutlichen Einschränkungen der Schalllokalisation und Kommunikation führen kann. Rezidive sind möglich, insgesamt aber deutlich seltener als Erstereignisse; wiederholte Episoden oder fluktuierende Verläufe sollten an alternative Diagnosen wie Morbus Menière oder autoimmune Innenohrerkrankungen denken lassen.

Für die Nachsorge sind Kontrollaudiometrien sinnvoll, um den Verlauf objektiv zu dokumentieren und frühzeitig rehabilitative Maßnahmen einzuleiten. Bei persistierender asymmetrischer sensorineuraler Schwerhörigkeit sollte an die Abklärung retrocochleärer Ursachen gedacht werden, falls dies initial nicht erfolgt ist.

Merke: Viele Patienten bessern sich zumindest teilweise, aber schwerer Initialbefund und Schwindel sind prognostisch ungünstig.

Prävention

Eine spezifische Primärprävention des idiopathischen Hörsturzes ist nicht gesichert, da die Ursache in den meisten Fällen unklar bleibt. Dennoch erscheint es sinnvoll, modifizierbare vaskuläre Risikofaktoren zu behandeln, also Blutdruck, Blutzucker und Lipidstoffwechsel leitliniengerecht zu kontrollieren sowie Nikotinkarenz anzustreben. Allgemeine Maßnahmen zum Erhalt der Hörgesundheit umfassen konsequenten Lärmschutz, insbesondere am Arbeitsplatz und bei Freizeitlärm, sowie den zurückhaltenden Einsatz ototoxischer Medikamente, sofern therapeutische Alternativen bestehen.

Bei Patienten mit vorausgegangenem Hörsturz ist eine frühzeitige Wiedervorstellung bei erneuter akuter Hörminderung wichtig, da dann eine rasche audiologische Diagnostik und ggf. Therapie eingeleitet werden kann. Eine evidenzbasierte medikamentöse Rezidivprophylaxe existiert nicht.

Merke: Es gibt keine gesicherte Prophylaxe, aber Risikofaktorkontrolle, Lärmschutz und frühe Abklärung neuer Symptome sind sinnvoll.

Komplikationen

Die wichtigste Komplikation des Hörsturzes ist die persistierende einseitige oder selten beidseitige sensorineurale Schwerhörigkeit. Diese kann zu erheblichen funktionellen Einschränkungen führen: gestörtes Sprachverstehen im Störlärm, Schwierigkeiten bei der Schalllokalisation, erhöhte Höranstrengung und soziale Rückzugstendenzen. Besonders beruflich relevante Kommunikationssituationen können darunter leiden. Ein weiterer häufiger Folgezustand ist ein chronischer Tinnitus, der für viele Betroffene belastender sein kann als der reine Hörverlust und nicht selten mit Schlafstörungen, Konzentrationsproblemen oder erhöhter psychischer Belastung einhergeht.

Bei gleichzeitiger vestibulärer Beteiligung können anhaltender Schwindel, Gangunsicherheit und Sturzgefahr resultieren, vor allem bei älteren Patienten. Langfristig kann ein unbehandelter relevanter Hörverlust mit sozialer Isolation, depressiver Symptomatik und verminderter Lebensqualität assoziiert sein. Aus therapeutischer Sicht sind auch Nebenwirkungen der Behandlung zu beachten: Unter systemischer Kortikoidtherapie können Hyperglykämie, Blutdruckanstieg, Schlafstörungen, Dyspepsie oder Stimmungsschwankungen auftreten; bei intratympanaler Injektion selten Schmerzen, vorübergehender Schwindel, Otitis media oder eine persistierende Trommelfellperforation.

Eine indirekte „Komplikation“ ist die Fehldiagnose. Wird eine akute Hörminderung vorschnell als Hörsturz eingeordnet, können relevante Erkrankungen wie Vestibularisschwannom, M. Menière, Labyrinthitis oder posteriorer Schlaganfall übersehen werden. Daher ist die sorgfältige Differenzialdiagnostik Teil der Komplikationsvermeidung.

Merke: Dauerhafte Schwerhörigkeit und chronischer Tinnitus sind die häufigsten Folgen; ebenso gefährlich ist das Übersehen einer anderen Ursache hinter der akuten Hörminderung.

Häufige Fragen

Ist ein Hörsturz ein Notfall?

Ja, eine plötzlich auftretende Hörminderung sollte möglichst am selben oder nächsten Tag HNO-ärztlich abgeklärt werden. Dahinter kann zwar ein Hörsturz stecken, aber auch eine behandelbare Schallleitungsstörung oder selten eine neurologische Ursache.

Kann sich ein Hörsturz von allein bessern?

Ja, bei einem Teil der Betroffenen kommt es auch ohne Therapie zu einer teilweisen oder vollständigen Erholung. Trotzdem sollte immer eine rasche Abklärung erfolgen, weil Ausmaß, Ursache und sinnvolle Behandlung nur durch Untersuchung und Audiometrie eingeschätzt werden können.

Hilft Cortison bei einem Hörsturz wirklich?

Kortison ist die am häufigsten empfohlene Behandlung, weil es Entzündungsreaktionen und Schwellungen im Innenohr reduzieren kann. Es wird entweder als Tablette oder direkt durch das Trommelfell ins Mittelohr gegeben; der Nutzen ist am ehesten bei frühem Therapiebeginn zu erwarten.